Мастоцитоз или пигментная крапивница – это патология, вызванная избыточным накоплением тучных клеток в коже и других тканях.
Тучные клетки это разновидность лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин и другие медиаторы воспаления.
Заболевание проявляется в виде воспалительных явлений (крапивницы), поскольку тучные клетки активно выделяют вещества, вызывающие воспалительный процесс. В 3х из 4х случаев мастоцитоз встречается у детей.
Мастоцитоз у детей выглядит как воспаление на коже
Многие специалисты относят мастоцидоз к опухолям гемопоэтических (образующих клетки крови) элементов. Считается, что мутация одной из промежуточных групп клеток-предшественников лейкоцитов приводит к увеличению количества мастоцитов (тучных клеток) в тканях. С другой стороны, доказательств в этой теории пока нет, поэтому мастоцитоз точно не классифицировали до сих пор.
Выделение мастоцитами гистамина, гепарина и пептидазы увеличивает проницаемость сосудов, вызывает расширение капилляров, что и приводит к визуальным проявлениям крапивницы, а также снижению артериального давления и повышенной секреции желудочного сока.
Выделяют две основные формы пигментной крапивницы: системную и кожную.
Кожная форма характерезуется преимущественно внешними проявлениями, бывает локальная (в виде опухолевидного образования на одном участке) и генерализованная (по всему телу), встречающаяся в подавляющем большинстве случаев.
Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями. После волдырей остаются бурые пятна.
Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо. Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску.
В некоторых случаях распространение пятен приостанавливается, в других – поражается вся кожа. Тучные клетки постепенно инфильтрируют и внутренние органы, что приводит к нарушению их жизнедеятельности, что может закончиться летальным исходом для пациента.
Такие ситуации характерны для мастоцидоза взрослых. Детские формы заболевания, как правило, протекают относительно доброкачественно.
Пузырьки у детей при мастоцидозе становятся отёчными, краснеют при трении их пальцами. Это называется «феномен воспламенения» или симптом Дарье-Унны.
Зуд, жжение и прочие симптомы воспалительного процесса усиливаются после горячих ванн и пребывания на солнце.
Иногда вместо пузырьков на коже могут образовываться красные узелковые образования.
В этом случае симптом Дарье-Унны отрицательный, что не отменяет мастоцитоз, а просто указывает на специфику кожных проявлений заболевания у конкретного пациента.
Кожа при мастоцитозе со временем утолщается, становится жёлтой, углубляются все кожные складки. Наблюдаются большие скопления пузырьков в паху. Из-за постоянного высвобождения медиаторов воспаления кожа в местах скопления пузырьков может покрываться язвами и трещинами, что причиняет дополнительное неудобство и боль при движении.
Иногда содержимое пузырьков не прозрачное, а кровянистое.
Солитарная или одиночная мастоцитома – редкая проблема
Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.
Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.
Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.
Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка.
При появлении любых стойких высыпаний на теле ребёнка необходимо немедленно обратиться к дерматологу или аллергологу.
Только дерматолог поможет правильно выбрать лечение
Повлиять на размножение тучных клеток пока не представляется возможным. Теоретически имеет смысл попробовать пересадить донорский костный мозг, однако учитывая высокие риски подобных манипуляций и относительно низкую их эффективность – делать этого никто не будет. Исключением может быть генерализованная форма мастоцитоза с поражением внутренних органов, однако и в этом случае медики вряд ли возьмут на себя ответственность (слишком мало данных о природе заболевания).
Пува-терапия
Лечат мастоцитоз симптоматически:
Побочным эффектом цитостатиков является стойкое угнетение иммунной системы.
Позволяют снизить интенсивность зуда и уменьшить раздражение кожных покровов. Народная медицина является хорошей альтернативой химическим антигистаминным препаратам, которые принимать более 2х недель подряд нежелательно. Оптимально чередовать противовоспалительные фармацевтические средства и народные методы.
Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке.
Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через 2-3 часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь.
Цветки яснотки. Столовую ложку сухих цветов яснотки настаиваем полчаса в стакане кипятка, процеживаем. Употреблять по стакану перед едой.
Настойка валерианы. Используется комбинация настойки валерианы и настойки боярышника 1/1. В 100 мл воды размешивают 30 капель смеси, принимать перед сном.
В данном случае смягчаются симптомы мастоцитоза, связанные с перегруженностью нервной системы у детей. Замечено, что крапивница этого типа обостряется на фоне избыточной нагрузки на нервную систему. Рецепт показан детям, проживающим в крупных городах, а также диспансерной группе по неврологии и психиатрии.
Настой на шишках хмеля. Для изготовления настоя используют столовую ложку шишек обыкновенного хмеля, корневища лекарственной валерианы и листа лекарственной мелиссы. Все ингредиенты перемешивают и заливают стаканом кипятка, настаивают 2 часа, процеживают. Стакан средства употребляют в течение дня, перед едой.
Сахарная пудра и кориандр. Порошок травы кориандра смешивают с сахарной пудрой 1/1. Принимают по половине чайной ложки за час до основных приёмов пищи.
Компрессы из настоя плюща. Готовятся из десертной ложки коры дуба и листьев плюща. Настаиваются в литре кипятка до остывания (настой должен быть тёплым). Обрабатывать поражённые участки кожи, можно делать компрессы на 20 минут.
Растительный сбор для снижения воспаления. Используют 3 столовых ложки корня лопуха, ложку травы лугового сивца и листа обыкновенного коровяка, 2 ложки корней одуванчика. Смесь варят в литре воды 10 минут, принимают за полчаса до еды по стакану.
Мастоцитоз у детей – достаточно неприятное заболевание, доставляющее много хлопот ребёнку и родителю. К счастью, многие дети излечиваются от него по мере взросления. Для правильной борьбы с симптомами крапивницы и своевременного мониторинга состояния внутренних органов необходимы периодические консультации аллерголога и дерматолога.