Пузырчатка у детей, причины и формы развития болезни

Заболевание пузырчатка у детей относится к педиатрической патологии с кожными проявлениями и характеризуется наличием пузырей на кожных покровах и слизистых. Патогенез развития обусловлен отслоением слоев эпителия, который распространяется достаточно быстро, и способен к слиянию нескольких очагов.

Причины развития пузырчатки

Причины возникновения заболевания не выяснены, в результате чего в некоторых случаях проводимое лечение не приводит к желаемому эффекту. Принято выделять наиболее распространенную причину – это нарушение аутоиммунных процессов. Под влиянием определенного фактора, который активизирует выработку антител в ответ на собственные клетки. Подобные нарушения могут наблюдаться при воздействии ретровирусов или окружающей среды.

Не стоит забывать о наследственной информации, которая передается ребенку от родителей.

Формы заболевания

1. Листовидная пузырчатка является одной из форм пузырчатки, которой свойственны листовидные корки из нескольких слоев, располагающиеся на месте образованной после пузыря эрозии. Этот вид наиболее распространен среди малышей, однако встречается и в более взрослом возрасте.Заболевание начинается с гиперемированных участков, на основании которых располагаются плоские пузыри. Они достаточно хрупкие и при малейшем прикосновении разрываются. После этого появляются эрозии с отделяемым, которые при высыхании покрываются корками. По мере появления нового экссудата наслаиваются новые корочки. Таким образом, формируются слоистые наросты, характерные для листовидной пузырчатки у детей.Отличием данной формы считается отслоение рогового слоя от зернистого даже на визуально здоровых участках кожи. В связи с этим при повреждении такой области наблюдается расслоение эпидермиса и появление пузырей.
   Процесс заживления достаточно медленный, так как даже под уже сформированными корками могут образовываться свежие пузыри. Кроме того некоторые элементы способны сливаться, образуя распространенные поражения. По мере прогрессирования листовидной пузырчатки состояние малыша ухудшается: нарастает болевой синдром при минимальном движении, ребенок становится раздражительным и плохо спит. Также стоит обратить внимание на повышение температуры, ухудшение аппетита и снижение массы тела. При вовлечении в процесс кожи головы, волосы могут выпадать.
2. Себорейная пузырчатка отличается своим началом на характерных участках, таких как, лицо, спина, грудь и волосистая часть головы. На покрасневших участках кожи с четкими краями появляются небольшие пузыри, которые быстро лопаются с образованием серо-желтой корочки. После отторжения корки отмечается эрозия. Характерными признаками пузырей при себорейной пузырчатки является хрупкая покрышка, благодаря которой они быстро лопаются и высыхают. В некоторых случаях данная стадия остается незамеченной ребенком.В связи с наличием четкого контура очага поражения и характерных корок под солнечными лучами следует дифференцировать себорейную пузырчатку от дерматита и волчанки. Заболевание в ограниченном виде может продолжаться до нескольких лет, а затем перейти в распространенную форму с вовлечением новых участков кожи и слизистых. При генерализации процесса может развиваться вульгарная детская пузырчатка.
3. Вегетирующая пузырчатка характеризуется своим доброкачественным течением с наличием ограниченных очагов. Пузыри в основном располагаются на слизистой ротовой полости, вокруг рта, носа, гениталий, а также в кожных складках. Эрозии имеют сочные наросты с неприятным запахом и покрыты серозными или гнойными налетами при наличии вокруг локализованных пустул. При прогрессировании процесса пузырчатка у детей переходит в вульгарную форму.
4. Вирусная пузырчатка у детей отличается характерным для нее расположением очагов поражения, а именно, в ротовой полости, на коже ягодиц и нижних конечностей. Заболевание начинается после попадания в организм малыша кишечного или энтеровируса в основном в возрасте до 6-ти лет. Для болезни свойственна сезонность – чаще всего развивается летом или осенью. Передается инфекция воздушно-капельным и контактным путем. Распространение заболевания происходит в течение 14 дней после заражения. Хотя даже после регрессии пузырей инфекционный агент может сохраняться в стуле до 3-х месяцев. Заражение происходит вследствие несоблюдения правил личной гигиены, использования общественных предметов, а также низкого уровня иммунной защиты организма малыша.

Промежуток времени от попадания инфекции в организм до момента появления первых симптомов может составлять около недели. Клинические проявления инфекционной пузырчатки начинаются с чувства разбитости, апатии и снижения аппетита. Кроме того наблюдается воспалительный процесс в горле и повышение температуры. Спустя 2 дня добавляются пузыри на слизистой ротовой полости, коже ягодиц и нижних конечностях.

В некоторых случаях пузырям может предшествовать сыпь. После вскрытия пузырей эрозии покрываются корочкой. Симптомы вирусной пузырчатки у детей наблюдаются на протяжении 10-ти дней.

Лечение пузырчатки

Заболевание имеет волнообразное течение, в связи с этим лечение должно подбираться в зависимости от симптомов и активности процесса. Пузырчатка — заболевание у детей, которое при отсутствии терапии может угрожать жизни. Она быстро усугубляется, поэтому лечением должен заниматься профессионал. После поражения большой площади кожных покровов в процесс вовлекаются внутренние органы.

Детская пузырчатка требует условия дерматологического стационара. Для лечения необходимо использование гормональных, цитостатических препаратов, а также средств, способных улучшить состояние малыша и перевести заболевание в контролируемую форму. Для этого следует в начале терапии применять высокие дозы медикаментов.

Кроме того особое внимание уделяется личной гигиене, смене постельного и нательного белья. В процессе лечения необходимо контролировать уровень глюкозы в крови и моче и артериальное давление. Поддержание чистоты предотвращает дополнительное инфицирование.

Схема лечения подразумевает применение кортикостероидных препаратов, анаболических стероидных гормонов, кальция, калия и витаминов. Продолжительность приема препаратов зависит от наличия пузырей и их регрессии. При улучшении состояния малыша не стоит сразу отменять кортикостероидные препараты, так как это может вызвать обострение.
Терапия подразумевает контроль над состоянием пациента путем постановки его на диспансерный учет. Амбулаторные пациенты не должны подвергаться сильным физическим нагрузкам и нервным перенапряжениям.

С лечебной целью назначаются гормональные препараты внутрь и наружно. Дозы стероидов следует уменьшать каждую неделю на несколько миллиграмм. Снижение должно продолжаться до того момента пока не достигнет минимальной дозы, которая обеспечивает поддерживающий эффект.

Положительный результат наблюдается при использовании комплекса препаратов: гормонов, цитостатиков и иммуносупрессоров. Даже после исчезновения кожных проявлений не стоит прекращать прием иммуносупрессоров еще в течение нескольких месяцев. Кроме того нужно проводить очищение крови путем гемосорбции и плазмофереза. Особенно это касается ребят, у которых есть сопутствующая патология, например, сахарный диабет или гиперфункция щитовидной железы.

Диета при заболевании подразумевает употребление гипоаллергенных продуктов, каш и белковой пищи. Во избежание присоединения вторичной инфекции следует применять травяные ванны с дубовой корой, ромашкой или слабым раствором перманганата калия. Эрозии необходимо смазывать слабыми дезинфицирующими растворами с последующим смазыванием их мазью на основе гормонов.

С целью снижения температуры и улучшения общего состояния следует применять жаропонижающие препараты, кроме аспирина.
Лечение пузырчатки новорожденных заключается в изоляции малыша в отделение патологии. Пузыри следует смазывать антисептическим средством. Также широко используют:

• ультрафиолетовые лучи;
• антибактериальные средства;
• дезинтоксикационную и поддерживающую терапию в форме инфузионных введений.

В качестве антибактериальных препаратов применяют антистафилококковый гамма-глобулин. Кроме того лечение пузырчатки новорожденных включает в себя переливание плазмы и пламенных элементов. При наличии сердечной недостаточности с отечным синдромом нужно использовать сердечные гликозиды и мочегонные средства.

Прогноз заболевания

Прогноз основывается на тяжести заболевания и здоровья малыша. При доброкачественной локализованной форме шансы на выздоровление высокие, что не характерно для распространенной формы.