Болезнь Шамберга — особенности заболевания и его лечения

Болезнь Шамберга, или пурпура Шамберга, она же хроническая пигментная пурпура или гемосидероз кожи — поражение сосудов кожных покровов, при котором изменяется проницаемость капилляров, и появляются характерные точечные кровоизлияния. В дальнейшем – пятна склонны сливаться с формированием областей, окрашенных в бурый или коричневый цвета.

Природа пятен проста – это не кожная инфекция, а распавшиеся эритроциты, выдавленные сквозь стенку капилляров. По мере разрушения эритроцитов и связывания гемоглобина, содержащегося в этих клеточных элементах, пятна становятся всё более коричневыми. Конечная трансформация — железосодержащий пигмент гемосидерин, задающий характерный бурый тон пятнам на коже. Преимущественно поражаются голени и стопы.

Причины, ведущие к развитию хронической пигментной пурпуры

Причины такой слабости сосудистой стенки – неизвестны, но большая часть научного сообщества считает это заболевание аутоиммунным. Это значит, что организм сам разрушает элементы сосудистой стенки, причём строго определённые, т.к. целостность сосудистого русла при заболевании не нарушена, и выраженный воспалительный процесс отсутствует.

Аутоиммунная реакция почти всегда подразумевает первичный очаг инфекции или хронический воспалительный процесс. Поскольку болезнь Шамберга достаточно чётко локализована в районе нижних конечностей (в большинстве клинических случаев) и захватывает только сосуды кожи – причина развития такого состояния может быть связана со следующими событиями:

• сильное переохлаждение, в том числе дефекты зимней одежды. Нижняя треть голени и стопа должны закрываться тёплой зимней обувью. Постоянно-сниженная температура в течении определённого времени нарушает реологические свойства крови, кроме того – происходит закономерный холодовой спазм мелких сосудов. В результате происходят микротравмы сосудистой стенки, что в перспективе и приводит к развитию пурпуры Шамберга;
• сахарный диабет увеличивает вероятность развития гемосидероза кожи, т.к. сосудистая стенка при данной патологии разрушается довольно быстро. Кроме того, сахарный диабет сам имеет кожные проявления капиллярной недостаточности, что затрудняет диагностику при сочетании этих заболеваний;
• хронические микозы гладкой кожи, гнойничковые поражения в этой области могут провоцировать запуск аутоиммунного процесса.

Симптомы и типы клинического течения болезни Шамберга

Пятна, высыпания и окраска элементов при гемосидерозе кожи могут выглядеть достаточно разнообразно. Новые пятна наслаиваются на старые, меняются цвета, могут быть симметричные элементы. Всё это богатство оттенков коричневого, как правило, совершенно не затрагивает работу внутренних органов и не вызывает никаких негативных реакций со стороны организма.

У высыпаний может быть определённая симметрия. Это вызвано тем, что сосудистая стенка поражена на большом отрезке, и боковые ответвления одного сосуда формируют симметричные «рисунки» на коже. Начинается процесс, как правило, с единичных точек. Через какое-то время точки сливаются в пятна. Вокруг возникают новые, более свежие точки, старые пятна постепенно светлеют.

При физических травмах в зонах поражённых процессом – заболевание протекает более выражено. Это связано с тем, что сосудистая стенка и так достаточно слабая, и при травме эритроцитов теряется ещё больше. Это — т.н. положительный симптом Кебнера (зависимость элементов от физического воздействия).

В тяжёлых случаях, при выраженной кровопотере могут изменяться показатели крови – снижается гемоглобин, количество эритроцитов и тромбоцитов.

Вне зависимости от тяжести проявления болезни Шамберга – обратитесь к дерматологу как можно быстрее, т.к. существует целый ряд опасных состояний, маскирующихся под эту патологию.

• варикозный (застойный) дерматит , опасный формированием язв на поверхности кожи и риском инфицирования;
• саркома Капоши – бурые пятна, возникающие при поражении ВИЧ, и являющиеся проявлением сформировавшегося иммунодефицита. Пятна тоже бурого цвета, однако при ВИЧ нет метаморфоз пятен, характерный для болезни Шамберга;
• пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
• кольцевидная пурпура Майокки – аналогичное сосудистое аутоиммунное заболевание;
• Старческая пурпура, или пурпура Батемана – возрастные изменения сосудистой стенки.

Диагностика гемосидероза кожи

Начинается с осмотра врача-дерматолога. При необходимости назначается дерматоскопия, позволяющая детально изучить рисунок кожных элементов, скопления клеток крови в толще ткани, обнаружить расширения сосудов кожи.

Далее следуют исследование на содержание железа в крови, а также на ферритин – проверка существующих запасов в депо организма. Иногда для уточнения диагноза производится десфераловая проба. Обследуемый выпивает 500 мл. раствора, содержащего десферал, через некоторое время производится подсчёт – анализ остаточного количество десферала в моче.

Общие рекомендации при болезни Шамберга

Общие рекомендации направлены на снижение нагрузки поверхностных сосудов ног:

• ограничивается ходьба по пересечённой местности, особенно вверх;
• необходимо изменить образ жизни, если большую часть времени пациент проводит на ногах;
• исключается избыточное охлаждение или перегрев;
• необходимо контролировать компоненты кремов и других косметических средств, наносимых на кожу – избегаем аллергических реакций;
• осторожность при движении – необходимо снизить риск бытовых травм. Все острые углы в доме, расположенные на уровне нижней половины тела, должны быть учтены для предотвращения ушибов;
• гип оаллергенная диета. Из рациона исключаются цитрусовые, мёд, и другие провоцирующие продукты. Кроме этого – не показано жареное, копчёное и жирное. Необходимо употреблять достаточное количество клетчатки для формирования здорового стула. Запоры, несварения и обострения желудочно-кишечных патологий могут усилить проявления пурпуры. Для исключения пищевой аллергии рекомендуется пройти кожные пробы.

Лекарственные препараты, применяемые при гемосидерозе кожи

• ангиопротекторы – вещества укрепляющие элементы сосудистой стенки. В основном применяются препараты диосмина, гесперидина и их комбинации. При выборе конкретного препарата, ориентироваться нужно на комплексные формы, субстанция должна быть микронизированой, т.е. адаптированной для всасывания в кишечнике человека. Стандартный курс ангиопротекторов должен продолжаться не менее 2х месяцев;
• антигистаминные препараты позволяют уменьшить воспалительный элемент заболевания. Это наиболее важно при экзематозном типе болезни Шамберга. Оптимальными для купирования кожных аллергий являются средства на основе цетиризина;
• средства, влияющие на иммунитет. В данном случае необходима консультация иммунолога, т.к. как именно в вашем случае необходимо действовать определяется на месте, исходя из состояния организма;
• лечение сопутствующих заболеваний, присоединившихся инфекций (экзематозная форма) требует обязательной консультации дерматолога;
• восстановление показателей крови, при выраженной потере гемоглобина. Назначаются препараты железа. В случае нарушений естественного воспроизведения эритроцитов – стимулируют кроветворные ростки костного мозга. В этой нише существует несколько препаратов эритропоэтина человека;

Народные методы лечения пурпуры Шамберга

• горная арника в сочетании с корой орешника применяются как средство для укрепления сосудистой стенки. Равные доли растительных компонентов заливают кипятком: 0,5 л. на столовую ложку. Выдерживается в темноте 12 часов. Принимается внутрь, за полчаса до еды;
• отвар толстолистного бадана готовится следующим образом: 50 мг кипятится в 250 мл. до выпаривания половины объёма. Принимается по 20 капель 3 раза в день. Оказывает умеренное ангиопротекторное действие.

Все эти мероприятия направлены на уменьшение проявлений болезни Шамберга. Окончательное выздоровление не является достижимым, заболевание склонно к рецидивам, особенно в зимнее время. Кроме консультации дерматолога, необходимо обратиться к иммунологу и аллергологу для коррекции соответствующих аспектов заболевания.