- Автор: Елена Тимофеева
- Распечатать
Имею высшее медицинское образование и опыт работы
Оцените статью:
Поделитесь с друзьями!
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(3 голоса, среднее: 1.3 из 5)
Кожа — настоящий защитник организма от всевозможных факторов внешней среды: солнечной радиации, ультрафиолета, непогоды. Огромная площадь органа позволяет избегать перегрева и переохлаждения. Значительная толщина кожи спасает организм от влияния болезнетворных микробов. Кроме того, благодаря наличию такого обширного органа человек получает много важной информации о внешнем мире. Кожа обладает большим пределом прочности. Хотя недуги этого органа видны невооружённым взглядом, причины их часто скрыты глубоко внутри. К таким болезням относится ихтиоз.
Содержание
Кожа — самая обширная часть человеческого организма. Природа создала весьма оригинальную и продуманную защиту от внешней среды. Кожа отличается плотностью и наличием нескольких слоёв. Непосредственно с окружающим миром контактирует внешний слой кожи — эпидермис. Срединное положение занимает дерма, которая придаёт прочность всей конструкции. Внутренним слоем является скопление подкожного жира.
Кожа человека состоит из нескольких слоёв
Эпидермис представляет собой одну из разновидностей покровов организма. Её ближайшие родственники расположены в ухе, полости носа и рта. Все они являются многослойными образованиями. В составе эпидермиса выделяют пять слоёв:
Источник обновления эпидермиса — клетки базального слоя
Ихтиоз — болезнь, при которой роговые чешуйки в верхнем слое эпидермиса образуются с огромной скоростью. Такой кожный покров не способен поддерживать нужную температуру тела, защищать организм от солнечной радиации и болезнетворных микроорганизмов. Болезнь встречается среди взрослых и детей. Частота встречаемости ихтиоза в России варьирует от 1 случая на 4600 до 1 случая на 3000 человек.
Синонимы заболевания: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора.
Ихтиоз включает в себя несколько разновидностей:
Ихтиоз часто наследуется по аутосомно-доминантному типу
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз поражает мальчиков
Ихтиоз арлекина — фатальное заболевание
Большинство форм ихтиоза являются наследственными болезнями. Вся информация о человеке заключена в молекуле ДНК. Её отдельные участки — гены — ответственны за конкретные аспекты деятельности организма. Ихтиоз — результат поломки того участка ДНК, который управляет обновлением слоёв эпидермиса. Передача неправильного гена по наследству отличается при разных формах болезни. Один неправильный ген приводит к появлению следующих разновидностей ихтиоза:
ДНК содержит всю информацию о человеке
Такой механизм наследования носит название аутосомного-доминантного. Как правило, болезнь прослеживается в родословной в каждом поколении. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители ребёнка здоровы, однако каждый из них передал свой неправильный ген ихтиоза. Вероятность рождения больного ребёнка в этом случае меньше, чем в предыдущем. Родители зачастую не подозревают о носительстве неправильных генов, поскольку ихтиоз может проявляться только в некоторых поколениях родословной. По такому механизму наследуются следующие типы ихтиоза:
При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя являются носителями дефектного гена
В некоторых случаях неправильный ген ихтиоза расположен в Х-хромосоме. У таких женщин проявлений болезни не наблюдается, поскольку они имеют нормальный ген во второй Х-хромосоме. У мужчин Х-хромосома одна, унаследованная от матери. Если в ней находится неправильный ген, у мальчика развивается ихтиоз. Девочки в такой семье не болеют, но передают дефектный ген потомству (носительство).
По-видимому, ороговением верхнего слоя кожи управляют одновременно несколько генов. При их поломке изменения на коже и внутри организма схожи, однако различаются некоторыми особенностями. В норме скорость ороговения верхнего слоя эпидермиса сопоставима со скоростью обновления других — зернистого, блестящего и шиповатого. При ихтиозе эта ситуация кардинально меняется. Нижние слои растут с обычной или замедленной скоростью. Роговой слой при этом растёт чрезвычайно быстро, поэтому во много раз превосходит по толщине нормальный. В некоторых случаях ихтиоз может развиться по причинам, не связанным с наследственностью:
При гиповитаминозе А страдают кожа, волосы, зрение
При ихтиозе изменяется сам характер кожного покрова. В норме ороговевшие чешуйки настолько малы, что неразличимы невооружённым взглядом. При ихтиозе эпидермис ороговевает с образованием крупных очень плотных чешуек различного оттенка, соединённых с нижними слоями основанием. Между рядами чешуек формируются глубокие трещины. Вся картина напоминает рыбью чешую или крокодиловую кожу.
Ихтиоз — проблема не только косметическая. От изменений кожного покрова страдает весь организм. Трещины между чешуйками — широкие ворота для инфекции. В норме кожа защищает человека от попадания в ткани болезнетворных микробов. Этому способствует целостность покрова и дружественные бактерии, обитающие на поверхности под пристальным контролем иммунитета. При ихтиозе отдельные чешуйки не являются препятствием для микробов, поэтому болезнь часто осложняется воспалением глубоких тканей и проникновением возбудителя в кровь (сепсисом). Чешуйчатый кожный покров не способен выполнять ещё одну важную работу — поддерживать должную температуру внутри тела. Для больных ихтиозом опасно и переохлаждение, и перегрев.
Симптомы ихтиоза в зависимости от его разновидности несколько отличаются. Чешуйки на коже могут быть различной формы и размера, по-разному располагаться на участках тела и возникать в разные периоды жизни больного.
Разновидность ихтиоза | Период появления первых симптомов болезни | Внешний вид кожи | Расположение роговых чешуек на поверхности тела | Поражение волос, ногтей и других органов |
Обычный ихтиоз |
|
Ксеродерма:
|
|
|
Блестящий ихтиоз:
|
||||
Белый ихтиоз: чешуйки белого цвета | ||||
Змеевидный ихтиоз: крупные чешуйки сероватого цвета | ||||
Простой ихтиоз: чешуйки мелкие, плотно прикреплены к основанию | ||||
Х-сцепленный ихтиоз (синоним болезни: чёрный ихтиоз) | Первые недели жизни | Чешуйки большие, тёмного или почти чёрного цвета | По всему телу за исключением ладоней и подошв |
|
Ихтиоз арлекина | Внутриутробно | Роговой панцирь из крупных чешуек (щитков) серо-чёрного цвета | По всему телу |
|
Эпидермолитический ихтиоз | Первые дни жизни |
|
|
|
Врождённая ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) | Первые дни жизни |
|
По всему телу |
|
Ламеллярный ихтиоз | Первые дни жизни |
|
По всему телу, особенно в кожных складках (паху, локтевых и подколенных ямках) |
|
Односторонний ихтиоз |
|
Красный оттенок кожи |
|
|
Иглистый ихтиоз | Первые дни жизни |
|
По всему телу |
|
В ряде случаев ихтиоз является частью изменений в организме, вызванных поломкой генов. Итогом становятся устойчивые сочетания кожных явлений и некоторых других аномалий строения и работы внутренних органов.
Название патологии | Тип наследования | Симптомы |
Синдром Нетертона | Аутосомно-рецессивный |
|
Синдром Шегрена-Ларссона | Аутосомно-рецессивный |
|
Синдром Рефсума | Аутосомно-рецессивный |
|
Синдром Руда | Аутосомно-рецессивный |
|
Синдром Попова | Неизвестен |
|
Диагностика ихтиоза — задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:
При ихтиозе утолщен роговой слой эпидермиса
Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:
Эксфолиативный дерматит Риттера — болезнь аллергической природы
Лечение ихтиоза происходит на всём протяжении жизни больного человека. Специалист-дерматолог назначит комплексную терапию медикаментами для внутреннего и наружного применения, которое дополнит физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.
Лекарственное лечение — важная составляющая терапии. На изменённый кожный покров воздействуют препараты для наружного и внутреннего применения. Витамины, стероидные гормоны, антисептики размягчают чешуйки, уменьшают сухость, препятствуют проникновению инфекции. Препараты применяются курсами по назначению лечащего врача. Присоединение инфекции — повод для специалиста использовать антибиотики: Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Тетрациклин.
Препараты для наружного лечения ихтиоза | Системное лечение ихтиоза | ||||
Название лекарства | Действующее вещество | Форма выпуска | Название лекарства | Действующее вещество | Форма выпуска |
Салициловая кислота | Салициловая кислота | Раствор | Ретинола пальмитат | Ретинол | Раствор для приёма внутрь |
Дерматоловая мазь | Висмута субгаллат | Мазь | Аевит |
|
Капсулы |
Акридерм | Бетаметазон | Крем | Витамин Е | Токоферол | Капсулы |
Белосалик |
|
Мазь | Витамин В1 | Тиамин | Раствор для инъекций |
Дипросалик |
|
Мазь | Витамин В6 | Пиридоксин | Раствор для инъекций |
Видестим | Ретинол | Мазь | Никотиновая кислота | Никотиновая кислота |
|
Дозировки лекарств для детей рассчитываются индивидуально исходя из возраста и веса.
Ихтиоз — повод для врача назначить специфические физиопроцедуры:
Морские водоросли содержат ценные минералы и другие полезные вещества
Количество процедур и продолжительность курса лечения врач определит индивидуально в зависимости от вида ихтиоза и степени выраженности его проявлений.
Народные средства использовать не рекомендуется, поскольку при ихтиозе повышен риск развития аллергических реакций и присоединения экземы.
Прогноз лечения ихтиоза крайне индивидуален, зависит от конкретной разновидности заболевания и степени тяжести симптомов. Фатальной патологией является ихтиоз арлекина. Такие дети зачастую гибнут до рождения или в течение нескольких дней после появления на свет. Полностью избавиться от симптомов других видов ихтиоза в настоящее время не удастся. Комплексное лечение позволяет только сгладить негативные проявления хронического пожизненного заболевания. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:
Экзема — частый спутник ихтиоза
Основной метод профилактики ихтиоза — медико-генетическое консультирование. Подробное изучение родословной позволит врачу определить тип наследования дефектного гена и вероятность рождения больного ребёнка у таких родителей. Современные методы диагностики, в частности ультразвук, позволяют выявить признаки ихтиоза плода на этапе его развития в материнской утробе.
Ихтиоз на современном этапе развития медицины далеко не всегда является болезнью с плачевным прогнозом. Во многих случаях специалистам удаётся добиться сглаживания признаков заболевания и повысить качество жизни пациента.