Ихтиоз: многоликий недуг

Кожа — настоящий защитник организма от всевозможных факторов внешней среды: солнечной радиации, ультрафиолета, непогоды. Огромная площадь органа позволяет избегать перегрева и переохлаждения. Значительная толщина кожи спасает организм от влияния болезнетворных микробов. Кроме того, благодаря наличию такого обширного органа человек получает много важной информации о внешнем мире. Кожа обладает большим пределом прочности. Хотя недуги этого органа видны невооружённым взглядом, причины их часто скрыты глубоко внутри. К таким болезням относится ихтиоз.

Предпосылки для развития ихтиоза

Кожа — самая обширная часть человеческого организма. Природа создала весьма оригинальную и продуманную защиту от внешней среды. Кожа отличается плотностью и наличием нескольких слоёв. Непосредственно с окружающим миром контактирует внешний слой кожи — эпидермис. Срединное положение занимает дерма, которая придаёт прочность всей конструкции. Внутренним слоем является скопление подкожного жира.

Эпидермис представляет собой одну из разновидностей покровов организма. Её ближайшие родственники расположены в ухе, полости носа и рта. Все они являются многослойными образованиями. В составе эпидермиса выделяют пять слоёв:

• базальный. Это самый нижний слой эпидермиса, который непосредственно прилежит к дерме. Он состоит из одного ряда клеток, внутри которых чётко прослеживается центральное образование — ядро. Клетки базального слоя являются родоначальниками всего эпидермиса;
• шиповатый. Эти клетки только покинули зону базального слоя и расположились в несколько рядов. Они имеют своеобразную форму с заострёнными углами. В них по-прежнему прослеживается ядро. Шиповатые клетки не размножаются, их задача — продвигаться к поверхности эпидермиса;
• зернистый. Клетки, составляющие его, мелкие, по внешнему виду схожие с зёрнами. Это вторая стадия превращения клеток, когда-то покинувших базальный слой;
• блестящий. В этих клетках уже нет ядра, однако в большом количестве присутствуют прочные волокна, состоящие из коллагена. Именно они придают коже должную упругость
• роговой. Его основу составляют клетки, превратившиеся за время путешествия через пять слоёв в плоские чешуйки без ядра. Они, в свою очередь, упакованы в несколько слоёв. Самые верхние чешуйки постоянно слущиваются. Этот процесс носит название ороговения.
  

  Источник обновления эпидермиса — клетки базального слоя

Ихтиоз — болезнь, при которой роговые чешуйки в верхнем слое эпидермиса образуются с огромной скоростью. Такой кожный покров не способен поддерживать нужную температуру тела, защищать организм от солнечной радиации и болезнетворных микроорганизмов. Болезнь встречается среди взрослых и детей. Частота встречаемости ихтиоза в России варьирует от 1 случая на 4600 до 1 случая на 3000 человек.

Синонимы заболевания: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора.

Шифры нашего тела: кожа — видео

Разновидности ихтиоза

Ихтиоз включает в себя несколько разновидностей:

1. По времени появления первых симптомов различаются следующие виды ихтиоза:
   • врождённый. Симптомы болезни уже сформированы к моменту появления ребёнка на свет;
   • приобретённый. Симптомы ихтиоза начинают проявляться в течение жизни человека.
2. По причине возникновения ихтиоз подразделяется на несколько видов:
   • наследственный ихтиоз. Эта болезнь связана с поломкой генов, ответственных за нормальное ороговение эпидермиса:
     • ихтиоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Для реализации болезни человеку достаточно получить от родителей всего один неправильный ген;
       

       Ихтиоз часто наследуется по аутосомно-доминантному типу

     • ихтиоз с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание в этом случае — итог совместного влияния двух неправильных генов, полученных от родителей;
     • ихтиоз, сцепленный с полом. Этот тип болезни проявляется только в сочетании неправильного гена и определённого пола. Чаще всего встречается Х-сцепленный тип. Ихтиоз в этом случае проявляется у мальчиков, которые получили неправильный ген от матери;
       

       Х-сцепленный рецессивный ихтиоз поражает мальчиков

     • ихтиоз в сочетании с другими изменениями в организме — анатомическими аномалиями, умственной отсталостью.
   • ихтиоз, обусловленный внешними причинами. В качестве таковой часто выступает дефицит витамина А (ретинола).
3. Существует несколько характерных форм ихтиоза в зависимости от типа повреждения кожи:
   • обычный ихтиоз (синоним вульгарный ихтиоз). Такой тип болезни встречается чаще всего, кожа изменена по всей поверхности тела;
   • ихтиоз плода (синоним ихтиоз арлекина). В этом случае поражения кожи настолько выражены, что почти всегда несовместимы с жизнью;
     

     Ихтиоз арлекина — фатальное заболевание

   • врождённая ихтиозиформная эритродермия. Характерная черта этой разновидности — насыщенный красный оттенок изменённой кожи;
   • ламеллярный ихтиоз (синоним пластинчатый ихтиоз). Больной ребёнок появляется на свет с изменённой кожей в виде блестящей плёнки, на месте которой вскоре появятся мощные роговые чешуйки;
   • эпидермолитический ихтиоз. Эта форма болезни схожа с предыдущей, однако изменения на коже преобладают в виде пузырей;
   • односторонний ихтиоз. В этом случае кожа поражается с одной стороны тела;
   • иглистый ихтиоз. Изменения кожи в этом случае напоминают по внешнему виду иглы ежа.

Причины и факторы развития

Большинство форм ихтиоза являются наследственными болезнями. Вся информация о человеке заключена в молекуле ДНК. Её отдельные участки — гены — ответственны за конкретные аспекты деятельности организма. Ихтиоз — результат поломки того участка ДНК, который управляет обновлением слоёв эпидермиса. Передача неправильного гена по наследству отличается при разных формах болезни. Один неправильный ген приводит к появлению следующих разновидностей ихтиоза:

• обычного (вульгарного) ихтиоза;
• эпидермолитического ихтиоза;
• иглистого ихтиоза;
• некоторых сочетаний ихтиоза и других анатомических аномалий строения скелета и нервной системы.
  

  ДНК содержит всю информацию о человеке

Такой механизм наследования носит название аутосомного-доминантного. Как правило, болезнь прослеживается в родословной в каждом поколении. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители ребёнка здоровы, однако каждый из них передал свой неправильный ген ихтиоза. Вероятность рождения больного ребёнка в этом случае меньше, чем в предыдущем. Родители зачастую не подозревают о носительстве неправильных генов, поскольку ихтиоз может проявляться только в некоторых поколениях родословной. По такому механизму наследуются следующие типы ихтиоза:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный ихтиоз;
• болезни, при которых сочетаются поражение кожи, нервной системы и других органов.
  

  При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя являются носителями дефектного гена

В некоторых случаях неправильный ген ихтиоза расположен в Х-хромосоме. У таких женщин проявлений болезни не наблюдается, поскольку они имеют нормальный ген во второй Х-хромосоме. У мужчин Х-хромосома одна, унаследованная от матери. Если в ней находится неправильный ген, у мальчика развивается ихтиоз. Девочки в такой семье не болеют, но передают дефектный ген потомству (носительство).

Тайна ДНК — видео

По-видимому, ороговением верхнего слоя кожи управляют одновременно несколько генов. При их поломке изменения на коже и внутри организма схожи, однако различаются некоторыми особенностями. В норме скорость ороговения верхнего слоя эпидермиса сопоставима со скоростью обновления других — зернистого, блестящего и шиповатого. При ихтиозе эта ситуация кардинально меняется. Нижние слои растут с обычной или замедленной скоростью. Роговой слой при этом растёт чрезвычайно быстро, поэтому во много раз превосходит по толщине нормальный. В некоторых случаях ихтиоз может развиться по причинам, не связанным с наследственностью:

• при дефиците витамина А (гиповитаминозе А);
  

  При гиповитаминозе А страдают кожа, волосы, зрение

• на фоне болезней кроветворения;
• как спутник злокачественных опухолей;
• в пожилом возрасте (сенильный ихтиоз).

При ихтиозе изменяется сам характер кожного покрова. В норме ороговевшие чешуйки настолько малы, что неразличимы невооружённым взглядом. При ихтиозе эпидермис ороговевает с образованием крупных очень плотных чешуек различного оттенка, соединённых с нижними слоями основанием. Между рядами чешуек формируются глубокие трещины. Вся картина напоминает рыбью чешую или крокодиловую кожу.

Ихтиоз — проблема не только косметическая. От изменений кожного покрова страдает весь организм. Трещины между чешуйками — широкие ворота для инфекции. В норме кожа защищает человека от попадания в ткани болезнетворных микробов. Этому способствует целостность покрова и дружественные бактерии, обитающие на поверхности под пристальным контролем иммунитета. При ихтиозе отдельные чешуйки не являются препятствием для микробов, поэтому болезнь часто осложняется воспалением глубоких тканей и проникновением возбудителя в кровь (сепсисом). Чешуйчатый кожный покров не способен выполнять ещё одну важную работу — поддерживать должную температуру внутри тела. Для больных ихтиозом опасно и переохлаждение, и перегрев.

Пластинчатый ихтиоз — видео

Симптомы и признаки ихтиоза

Симптомы ихтиоза в зависимости от его разновидности несколько отличаются. Чешуйки на коже могут быть различной формы и размера, по-разному располагаться на участках тела и возникать в разные периоды жизни больного.

Симптомы ихтиоза — таблица

Разновидность ихтиоза	Период появления первых симптомов болезни	Внешний вид кожи	Расположение роговых чешуек на поверхности тела	Поражение волос, ногтей и других органов
Обычный ихтиоз	первые три месяца жизни; первые три года жизни.	Ксеродерма: крупных чешуек нет; сухость кожи.	по всему телу за исключением лица, локтевых и подколенных ямок; особенно выражены изменения кожи на локтях и коленях.	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
		Блестящий ихтиоз: прозрачные блестящие чешуйки; мозаичное расположение.
		Белый ихтиоз: чешуйки белого цвета
		Змеевидный ихтиоз: крупные чешуйки сероватого цвета
		Простой ихтиоз: чешуйки мелкие, плотно прикреплены к основанию
Х-сцепленный ихтиоз (синоним болезни: чёрный ихтиоз)	Первые недели жизни	Чешуйки большие, тёмного или почти чёрного цвета	По всему телу за исключением ладоней и подошв	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
Ихтиоз арлекина	Внутриутробно	Роговой панцирь из крупных чешуек (щитков) серо-чёрного цвета	По всему телу	деформация рта; деформация носа; деформация ушных раковин; облысение; деформация ногтей; помутнение хрусталика (катаракта).
Эпидермолитический ихтиоз	Первые дни жизни	серо-жёлтая плёнка; насыщенный красный оттенок кожи; язвы и пузыри; мелкие кровоизлияния в коже (пурпура).	по всему телу; неравномерное ороговение кожи (гистрикоидный тип).	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
Врождённая ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока)	Первые дни жизни	серо-жёлтая плёнка; насыщенный красный оттенок кожи.	По всему телу	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
Ламеллярный ихтиоз	Первые дни жизни	серо-жёлтая плёнка; крупные серые чешуйки (щитки); красный оттенок кожи.	По всему телу, особенно в кожных складках (паху, локтевых и подколенных ямках)	деформация и утолщение ногтей; утолщение волос; повышенная потливость кожи.
Односторонний ихтиоз	первые дни жизни; первый год жизни.	Красный оттенок кожи	половина туловища; конечности с одной стороны.	деформации костей; кисты почек.
Иглистый ихтиоз	Первые дни жизни	красный оттенок кожи; роговые разрастания, схожие с иглами ежа.	По всему телу	утолщение ногтей; ломкость ногтей.

Разновидности ихтиоза — фотогалерея

В ряде случаев ихтиоз является частью изменений в организме, вызванных поломкой генов. Итогом становятся устойчивые сочетания кожных явлений и некоторых других аномалий строения и работы внутренних органов.

Наследственные болезни, сопровождающиеся развитием ихтиоза — таблица

Название патологии	Тип наследования	Симптомы
Синдром Нетертона	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; изменение волос; аллергические кожные проявления.
Синдром Шегрена-Ларссона	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; парезы и параличи мышц; умственная отсталость.
Синдром Рефсума	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; патология сетчатки глаза (ретинит); воспаление нервов туловища и конечностей (неврит); умственная отсталость.
Синдром Руда	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; эпилепсия; умственная отсталость; неврит; малокровие; недоразвитие половых и других желёз.
Синдром Попова	Неизвестен	ихтиоз; карликовость; слабоумие; потеря прочности костей (остеопороз).

Методы распознавания ихтиоза

Диагностика ихтиоза — задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:

• осмотр кожного покрова — один из главных этапов диагностики. Специалист обращает внимание на цвет кожи, форму и расположение чешуек. Уже на этом этапе может быть с большой долей вероятности заподозрен ихтиоз;
• выявление среди кровных родственников похожих или аналогичных случаев ихтиоза;
• изучение участка кожи под микроскопом — решающий метод в установлении диагноза. Каждая форма ихтиоза даёт разную картину слоёв эпидермиса и их соотношения по толщине;
  

  При ихтиозе утолщен роговой слой эпидермиса

• генетическую причину болезни в ряде случаев помогает установить ПЦР — полимеразная цепная реакция. С её помощью можно обнаружить дефектный участок ДНК.

Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:

• десквамативной эритродермией;
• эксфолиативной эритродермией;
• псориатической эритродермией;
• эксфолиативным дерматитом Риттера;
  

  Эксфолиативный дерматит Риттера — болезнь аллергической природы

• буллёзным эпидермолизом.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза происходит на всём протяжении жизни больного человека. Специалист-дерматолог назначит комплексную терапию медикаментами для внутреннего и наружного применения, которое дополнит физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Лекарственное лечение — важная составляющая терапии. На изменённый кожный покров воздействуют препараты для наружного и внутреннего применения. Витамины, стероидные гормоны, антисептики размягчают чешуйки, уменьшают сухость, препятствуют проникновению инфекции. Препараты применяются курсами по назначению лечащего врача. Присоединение инфекции — повод для специалиста использовать антибиотики: Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Тетрациклин.

Препараты для лечения ихтиоза — таблица

Препараты для наружного лечения ихтиоза			Системное лечение ихтиоза
Название лекарства	Действующее вещество	Форма выпуска	Название лекарства	Действующее вещество	Форма выпуска
Салициловая кислота	Салициловая кислота	Раствор	Ретинола пальмитат	Ретинол	Раствор для приёма внутрь
Дерматоловая мазь	Висмута субгаллат	Мазь	Аевит	токоферол; ретинол.	Капсулы
Акридерм	Бетаметазон	Крем	Витамин Е	Токоферол	Капсулы
Белосалик	бетаметазон; салициловая кислота.	Мазь	Витамин В1	Тиамин	Раствор для инъекций
Дипросалик	бетаметазон; салициловая кислота.	Мазь	Витамин В6	Пиридоксин	Раствор для инъекций
Видестим	Ретинол	Мазь	Никотиновая кислота	Никотиновая кислота	таблетки; раствор для инъекций.

Препараты для лечения ихтиоза — фотогалерея

Дозировки лекарств для детей рассчитываются индивидуально исходя из возраста и веса.

Физиолечение

Ихтиоз — повод для врача назначить специфические физиопроцедуры:

• кислородные ванны. Кислород, растворенный в воде, улучшает кровообращение и обмен веществ в поражённой коже;
• соляные ванны доступны для применения в домашних условиях. Курс процедур уменьшит сухость и воспаление;
• облучение поражённых участков ультрафиолетовым светом. Проводится как для всего тела, так и отдельных частей. Ультрафиолет дезинфицирует кожный покров, уничтожая болезнетворные микробы;
• талассотерапию. Лечение морской водой и грязями благоприятно действует на кожу, изменённую ихтиозом;
  

  Морские водоросли содержат ценные минералы и другие полезные вещества

• гелиотерапию. Солнечный свет при попадании на кожу способствует образованию витамина Д, а также активирует защитные силы иммунитета;
• лечение иловыми и торфяными грязями. Минералы и соли, содержащиеся в лечебных грязях, улучшают кровообращение и обмен веществ в коже.

Количество процедур и продолжительность курса лечения врач определит индивидуально в зависимости от вида ихтиоза и степени выраженности его проявлений.

Народные средства использовать не рекомендуется, поскольку при ихтиозе повышен риск развития аллергических реакций и присоединения экземы.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ихтиоза крайне индивидуален, зависит от конкретной разновидности заболевания и степени тяжести симптомов. Фатальной патологией является ихтиоз арлекина. Такие дети зачастую гибнут до рождения или в течение нескольких дней после появления на свет. Полностью избавиться от симптомов других видов ихтиоза в настоящее время не удастся. Комплексное лечение позволяет только сгладить негативные проявления хронического пожизненного заболевания. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

• гнойное воспаление кожи и подкожной клетчатки — абсцессы, флегмоны;
• аллергическое воспаление — экзема;
  

  Экзема — частый спутник ихтиоза

• общее инфекционное заболевание организма — сепсис.

Профилактика

Основной метод профилактики ихтиоза — медико-генетическое консультирование. Подробное изучение родословной позволит врачу определить тип наследования дефектного гена и вероятность рождения больного ребёнка у таких родителей. Современные методы диагностики, в частности ультразвук, позволяют выявить признаки ихтиоза плода на этапе его развития в материнской утробе.

Ихтиоз на современном этапе развития медицины далеко не всегда является болезнью с плачевным прогнозом. Во многих случаях специалистам удаётся добиться сглаживания признаков заболевания и повысить качество жизни пациента.