Пустулёзный псориаз — тяжёлая форма чешуйчатого лишая

Псориаз — одно из самых распространённых дерматологических заболеваний. По статистике, от него страдает каждый двадцать пятый житель земли. Проблемой псориаза занято огромное количество медицинских и научно-исследовательских учреждений, заболевание признано одним из наиболее изучаемых на сегодняшний день. Самой тяжёлой и редкой формой патологии является пустулёзный псориаз.

Что представляет собой заболевание

Пустулёзный псориаз носит системный характер и на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. При генерализации процесса он может угрожать жизни больного. Отличительный признак патологии — появление на гиперемированной коже буллёзных элементов (пузырей), заполненных серозно-гнойным содержимым. Пустулы имеют тенденцию к слиянию, после вскрытия образуют эрозии, которые, подсыхая, покрываются корочками.

Многие авторы относят заболевание к контактным аллергическим дерматитам неинфекционной природы, а фактор, провоцирующий его развитие — неправильное лечение кожи с применением сильнодействующих медикаментов.

Пустулёзным или гнойным псориазом болеют около 3% всех пациентов с дерматологической патологией. Впервые заболевание было описано немецким врачом Л.Цумбушем в начале прошлого века. Заболеванию подвержены люди любого возраста, у женщин оно может дебютировать в подростковом возрасте, у мужчин — после 20 лет.

Классификация: формы болезни

Врачи выделяют стадии протекания заболевания:

• начальную или прогрессирования — начало воспалительного процесса, появление первичных пустул на коже, их слияние, шелушение, зуд;
• стационарную — свежих высыпаний нет, появляется признак перехода в следующую стадию — симптом Воронова — белесоватый ободок вокруг псориатических элементов;
• регрессивную, затухающую — завершение патологического процесса с заживлением очагов и депигментацией.

Гнойный псориаз делят на две группы: локализованные и генерализованные формы.

Видео — Виды псориаза

К локализованным относят:

• ладонно-подошвенный псориаз Барбера;
• локализованную форму акродерматита Аллопо (атипичную);
• псориаз с пустулизацией.

Большинство специалистов эти формы рассматривают как самостоятельные заболевания, а к группе локализованных форм относят следующие:

• пустулёзный бактерид Эндрюса — характеризуется спонтанным высыпанием пустул на подошвах и ладонях;
• пустулёз складок кожи — папулы сливаются с образованием больших очагов с мацерацией (пропитыванием кожи гнойным экссудатом), развивается у больных с эндокринными нарушениями;
• пустулёз пальмоплантарный или пустулёзный псориаз конечностей — очаги образуются на руках (предплечьях) и ногах (голенях).

Все эти формы клинически легче генерализованных, поражают до 10% всей кожи, очаги локализуются в определённых зонах. В отличие от них, генерализованные формы протекают тяжело, начинаются внезапно на фоне уже имеющегося псориаза или у внешне здорового человека, при этом поражается более 10% кожи всего тела.

Традиционно к генерализованным формам относят пустулёз фон Цумбуша, акродерматит Аллопо и герпетиформное импетиго. Однако многие специалисты классифицируют эту группу иначе, выделяя такие виды пустулёзов:

• генерализованный псориазиформный — периодические высыпания множества пустул, сопровождающихся болезненностью;
• лекарственно-индуцированный — развивается вследствие неадекватной терапии обычного (вульгарного) псориаза;
• анулярный — очаги высыпаний образуются в виде кольцевидной эритемы, при этом общее состояние больного не нарушается;
• субкорнеальный дерматоз Снеддона-Уилкинсона — пустулы с гиперемированным ободком образуются на туловище и конечностях;
• ювенильный — диагностируют у детей, протекает легче, чем у взрослых больных, может самостоятельно разрешаться;
• Цумбуша — острое начало с нарушением общего состояния больного, повышением температуры, высыпания сопровождаются зудом, болезненностью, жжением.

Причины и провоцирующие факторы

Точные причины развития патологии до сих пор до конца не выяснены. Основную роль в развитии процесса играет генетика (наследственность), нарушения функций иммунитета, эндокринных желёз и пищеварительных органов. Триггерами (провоцирующими факторами) болезни могут выступать стрессы, аллергические реакции, травмы, кожные инфекции. В большей части случаев провокатором пустулёза является неправильное лечение как обычного чешуйчатого лишая, так и сопутствующих ему патологий.

В основе развития псориаза лежит нарушение нормального роста и жизнедеятельности эпидермальных клеток. Из-за иммунного сбоя происходит активация производства цитокинов, одновременно усиливается выработка Т-лимфоцитов. Между антителами, которые вырабатывают лимфоциты, и клетками эпидермиса происходят аутоиммунные реакции, процессы воспаления и пролиферации (усиленного деления клеток) становятся агрессивными и приобретают хронический характер.

Развитие болезни на фоне внешнего здоровья случается из-за сбоя обменных процессов. Провоцирующими факторами могут стать инфекции, перенесённые ранее, вредные привычки, психоэмоциональные нагрузки. В этом случае также происходит пролиферация и нарушение дифференцировки (приобретение специфических, только им свойственных функций) эпидермальных клеток, что внешне проявляется гиперкератозом (утолщением верхнего слоя кожи) и образованием пустул.

Помимо перечисленных, триггерами пустулёзного псориаза могут быть:

• гормональные нарушения;
• беременность;
• эндокринные патологии;
• нерациональное применение кортикостероидов и цитостатиков с нарушением дозировок и схем приёма (резкая отмена препаратов);
• длительное применение агрессивных наружных средств для лечения кожных заболеваний;
• солнечное облучение.

Симптомы патологии

Все формы заболевания объединяют общие симптомы: образование эритемы (покраснения и отёка кожи) с серозно-гнойными пузырями, которые могут сливаться, располагаться большими группами. Пузыри вскрываются, происходит инфицирование раневой поверхности, что ещё больше осложняет течение заболевания. Больной ощущает болезненность, зуд, жжение. Впоследствии присоединяется шелушение, под чешуйками образовываются длительно заживающие эрозии, которые мокнут, покрываются корками. Локализация высыпаний зависит от формы пустулёза. В процесс вовлекаются ногти, лимфоузлы, суставы.

Опасна для жизни генерализованная форма болезни, при которой гнойные пустулы покрывают практически всё тело больного, максимальное количество очагов формируется в области половых органов и суставов. Помимо жжения в местах псориатических очагов, больной испытывает суставные и мышечные боли, сильное недомогание, у него повышается температура. Обостряются сопутствующие заболевания, интоксикация может нарастать вплоть до летального исхода.

Острая фаза болезни с постоянно возникающими новыми пустулами может продолжаться от 14 до 60 дней. В период затухания процесса эрозии заживают, происходит постепенная эпителизация повреждённых участков с изменением окраски (кожа приобретает сиренево-красный цвет).

Диагностика заболевания

Диагноз ставит дерматолог на основании клинических проявлений, опроса больного, результатов клинико-лабораторного и инструментального обследования.

Важное диагностическое значение имеет наличие псориатической триады:

• феномен стеаринового пятна — псориатические чешуйки пропитываются экссудатом и напоминают по виду пятно стеарина, растёртое на коже;
• терминальная плёнка — при соскабливании чешуек обнажается тонкий слой розового эпидермиса, который легко травмируется;
• «кровяная роса» — точечное кровотечение, которое появляется при воздействии на терминальную плёнку.

Изоморфная реакция или феномен Кебнера также играет важную роль в диагностике — в острой стадии на месте даже незначительных повреждений кожи (царапины, ссадины) появляются новые очаги псориаза с пустулами.

Лабораторная диагностика применяется для подтверждения диагноза:

• клинический анализ крови в острой стадии показывает высокий уровень лейкоцитов и ускоренную СОЭ, что говорит о воспалительном процессе; повышенные эозинофилы свидетельствуют о наличии аллергического фактора;
• биохимический анализ необходим для выявления функциональных нарушений внутренних органов;
• клинический анализ мочи проводят для оценки работы почек;
• анализ крови на ревматоидный фактор нужен для выявления аутоиммунных процессов в организме больного (положительные значения говорят о ревматоидном артрите);
• анализ крови на антитела к вирусу иммунодефицита человека обязательно входит в программу обследования (вирус может стать триггером псориаза).

Помимо этих анализов, проводится биопсия кожи с гистологическим исследованием материала, а также рентгенография суставов для выявления их поражения.

Дифференциальный диагноз

Пустулёзный псориаз похож проявлениями на другие кожные патологии, его следует отличать от таких заболеваний:

• красный плоский лишай;
• папулёзные сифилиды (возникают как проявления сифилиса);
• себорея;
• атопический дерматит;
• парапсориаз.

Псориаз Барбера дифференцируют с экземой, дерматофитией. Генерализованный пустулёз дифференцируют с проявлениями бактериемии и сепсиса.

Лечение пустулёзного псориаза

Терапевтический план составляется лечащим врачом в индивидуальном порядке. Полное излечение пустулёзного псориаза, к сожалению, пока невозможно. Терапия направлена на купирование симптомов, облегчение состояния больного, сокращение времени обострения болезни и максимального продления ремиссии.

Лечение пустулёза комплексное и включает в себя основные направления:

• медикаменты, местного и системного действия;
• физиотерапевтические процедуры;
• диета;
• санаторно-курортная реабилитация.

Успех терапии зависит от соблюдения всех рекомендаций дерматолога, терпения и настойчивости больного. Генерализованную форму заболевания лечат в стационаре.

Медикаменты

Средства для приёма внутрь назначают длительными курсами.

Таблица — Системные препараты для лечения пустулёзного псориаза

Группа препаратов	Цель применения	Названия препаратов
Антигистаминные	Для уменьшения отёчности и зуда	Тавегил, Диазолин, тиосульфат натрия, Супрастин, Кларитин (Лоратадин), хлорид или глюконат кальция
Иммуномодуляторы	Для усиления бактерицидной активности фагоцитов, применяют при гнойном воспалении кожи	Ликопид
Ферменты, гепатопротекторы	Для улучшения работы пищеварительных органов, усвоения питательных веществ	Фестал, Панкреатин, Силибор
Антибактериальные	Назначают при остром гнойном процессе (гнойных пустулах) и сопутствующих инфекционных заболеваниях	Антибиотики группы макролидов, цефалоспоринов
Противовоспалительные	Для снижения болевых ощущений и купирования воспаления	Нурофен, Кеторолак
Ретиноиды — синтетические производные ретинола (витамина А)	Влияют на процессы деления и роста эпидермальных клеток	Неотигазон, Тигасон
Энтеросорбенты	Оказывают антитоксическое и дезинтоксикационное действие	Полисорб, Энтеросгель, Гемодез, Энтеродез
Иммуносупрессоры	Снижают активность Т-лимфоцитов, провоцирующих усиленную пролиферацию клеток эпидермиса	Циклоспорин, Сандиммун
Витамины	Улучшают обменные процессы, обладают антиоксидантным действием, стимулируют регенерационные процессы	Аевит, Гексавит, Ундевит, Комплевит, аскорбиновая кислота, Омега-3

Фотогалерея — препараты для лечения заболевания

Препараты для наружного применения: кремы и мази

Наиболее эффективными препаратами для лечения патологии являются кортикостероиды. Они быстро купируют воспаление, отёк, болезненность, зуд, однако, их минус в том, что при длительном использовании эффект от их применения значительно снижается и развиваются побочные эффекты (атрофия кожи). Отмена кортикостероидов должна проводиться по определённой схеме, постепенно, иначе симптомы болезни могут вернуться с новой силой.

Мази с гормонами:

• Элоком;
• Флуметазон;
• Адвантан;
• Локоид;
• Триамцинолон ацетонид.

Также назначают комбинированные препараты:

• Белосарик;
• Элоком С;
• Дипросалик;
• Лоринден С.

Негормональные наружные препараты с противовоспалительным действием выписывают для лечения любых форм заболевания. Эти средства оказывают дезинфицирующее, противовоспалительное, рассасывающее, регенерационное действие. Наиболее эффективными признаны серная мазь, серно-дегтярная, мази с солидолом, ихтиоловая, цинковая.

Назначают также:

• Цитопсор;
• Псориум;
• крем Унна;
• Мустела;
• Локопейз;
• фитопрепараты:
  • Псорилом;
  • Плантозан Б.

Кератолитики необходимы для отшелушивания верхнего слоя эпидермиса, скорейшего избавления от высыпаний. Из этой группы назначают:

• салициловую кислоту;
• Зорак;
• Изотретиноин;
• Базирон;
• гликолевую кислоту;
• Белосалик;
• Солкодерм;
• Лоринден А.

Эти средства ускоряют регенерацию повреждённой кожи.

При поражении пустулёзом волосистой части головы выписывают специальные шампуни:

• Псорилом;
• Фридерм;
• Скин-Кап.

Псориаз, особенно пустулёзный, нарушает все нормальные процессы в организме, вызывает развитие множества сопутствующих патологий. Поэтому больному показано симптоматическое лечение в зависимости от возникших болезненных состояний. Это могут быть средства для улучшения обмена веществ и функций нервной системы, противовирусные, противогрибковые препараты.

Фотогалерея — наружные средства для лечения пустулёзного псориаза

Все лекарственные средства как для наружного, так и внутреннего применения можно использовать только по назначению лечащего врача. Самолечение может вызвать обострение болезни и спровоцировать развитие осложнений.

Физиолечение

Физиопроцедуры не применяют в остром периоде, только во время ремиссии и в стадии заживления.

Таблица — физиопроцедуры для лечения пустулёзного псориаза

Метод	Действие
УФ-излучение	Назначается при локализованных формах. Метод заключается в воздействии на высыпания ультрафиолетовыми лучами, оказывает противовоспалительное, иммуномодулирующее действие. Курс — 10–20 сеансов.
ПУВА-терапия	Заключается в приёме внутрь препаратов фотосенсебилизаторов и обработке повреждённой кожи глубоко проникающими длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами. Процедура проводится в специальной кабине. Курс лечения составляет 20–30 сеансов.
Лазерная терапия	Используется лазер с различной длиной волны. Метод способствует быстрому разрешению и заживлению пустул. Количество сеансов определяется врачом индивидуально.
Терапия рентгеновскими лучами	Снимает воспаление и зуд, способствует быстрому заживлению очагов. Курс определяется индивидуально.
Магнитотерапия	Проводится посредством аппарата Бетатрон. Метод оказывает противовоспалительное, обезболивающее, противозудное, противоотёчное действие. Улучшается общее состояние больного. Назначается 10–15 сеансов.
Ультразвук	Оказывает противоотёчное, обезболивающее, противозудное действие, рассасывает рубцовые изменения кожи. Курс — 5–14 процедур.

Народные рецепты

Нетрадиционные методы нужно обязательно согласовывать с врачом. Народная медицина предлагает много способов избавления от болезни: лечебные мази для наружного применения, ванны с отварами лекарственных растений, травяные настои и отвары для приёма внутрь.

Наружные средства — мази:

1. Берёзовый дёготь и любое растительное масло (оливы, льна, подсолнечника) смешать в одинаковых частях. Полученную массу наносить на поражённую кожу 1–2 раза ежедневно.
2. Свежую траву чистотела (50 гр.) измельчить, соединить с двумя столовыми ложками гусиного жира, протомить на водяной бане не меньше часа. Обрабатывать полученной мазью очаги 1 раз в день.
3. Смешать 200 гр. сливочного масла с 50 гр. прополиса, добавить 10 гр. маточного молочка. Довести на водяной бане до тягучей консистенции. В готовую смесь добавить столовую ложку рыбьего жира. Обрабатывать мазью очаги псориаза дважды в день.
4. Взять по 1 большой ложке измельчённых корней лопуха, виноградных листьев и льняного семени, добавить 200 мл молока. Прокипятить смесь на малом огне 7–10 минут. Остывшим отваром делают примочки 2–3 раза ежедневно.
5. Для примочек можно применять отвар коры дуба с ноготками и ромашкой (всех ингредиентов по 20 гр. на 250 мл воды). Травы прокипятить на водяной бане 15–20 минут, прикладывать к поражённым местам 3–4 раза в день.

Фитосборы для употребления внутрь:

1. Смешать по 30 гр. зверобоя и корня валерианы, добавить 50 гр. сухой череды. Залить кипятком (300 мл), настоять 20 минут. Принимать по трети стакана дважды в день до еды.
2. Для укрепления иммунитета можно пить отвар шиповника, малиновый, смородиновый чай.
3. Травяной сбор: взять по 20 гр. травы шалфея, череды, бузины, фиалки, календулы, чистотела и ромашки. Можно добавить корень валерианы или алтея. Смесь заварить кипятком (пол-литра) и настоять 1 час. Пить по 50 гр. 3–4 раза ежедневно перед едой.
4. По такому же принципу готовится настой из чистотела, душицы и зверобоя. Травы смешать в одинаковых пропорциях (по 20 гр.), залить кипятком из расчёта 1 столовая ложка на 250 мл воды. Настоять 1 час и пить до еды трижды в день.

Для приготовления целебных ванн используют травы с противомикробным, противовоспалительным, смягчающим действием:

1. Проварить 100 гр. сухой травы чистотела в 2 литрах воды в течение получаса. Готовый отвар процедить и добавить в ванну. Процедуру нужно делать каждый день по 15 минут в течение недели.
2. Вместо чистотела можно взять шалфей: 200 гр. кипятить в литре воды 20–30 минут. Готовый отвар настоять 2 часа, процедить и добавить в ванну.
3. При ладонно-подошвенном псориазе хорошо помогают ванночки с травяным отваром: 50 гр. сбора (смешанные в равных частях зверобой, чистотел, шалфей, череда) залить стаканом воды, прокипятить 15 минут. Процедить и делать тёплые (не горячие!) ванночки.
4. Для скорейшей эпителизации поражённой кожи рекомендуются ванны с натуральными хвойными экстрактами — сосновым, можжевеловым, еловым. В 500 мл тёплой воды растворить 100 мл экстракта, добавить в ванну. Время проведения процедуры — 15–20 минут.
5. Противозудным, противовоспалительным действием обладают ванны с отваром семян льна. Нужно 300 гр. сырья залить 2 литрами воды, прокипятить 5–10 минут. Остудить, процедить и добавить в ванну.

Все вышеописанные рецепты существенно снижают болезненные проявления пустулёзного псориаза, их можно применять во время ремиссии и в стадии регресса.

Видео — Народные средства лечения псориаза

Гомеопатические препараты

Альтернативная медицина предлагает несколько эффективных средств для лечения заболевания:

• Сульфур — для лечения гнойных пустул;
• Арсеникум йодатум — устраняет болезненность и зуд при пустулёзе;
• Силицеа — ускоряет заживление гнойных элементов, рекомендуется для больных с чувствительной кожей;
• Арсеникум альбум — избавляет от жжения, зуда, активирует регенерационные процессы, оказывает успокаивающее действие.

Применение всех гомеопатических препаратов возможно только после индивидуальной консультации с врачом-гомеопатом.

Диета

Правильное питание для больного псориазом имеет большое значение. Стол должен быть простым и насыщенным витаминами. Блюда не должны перегружать печень и кишечник и не стать причиной аллергической реакции.

Питание должно быть с минимальным содержанием животных жиров, так как у больных псориазом часто нарушен липидный обмен. Категорически нельзя употреблять алкоголь в любом виде, необходимо отказаться от табакокурения. Острая, сладкая, солёная, жирная пища должна быть исключена из рациона.

Запрещённые продукты:

• жирное мясо:
  • свинина, баранина, мясо утки;
• красная рыба;
• газировка;
• кофе;
• яйца;
• мороженое, шоколад, выпечка, сладости;
• цитрусовые;
• натуральный мёд;
• хрен, чеснок, специи;
• красные ягоды и фрукты;
• помидоры.

Продукты, которые рекомендуется употреблять при псориазе:

• овощи:
  • тыква, все виды капусты, кабачки, морковь, свёкла;
• фрукты и соки:
  • яблоки, груша, абрикосы;
• свежая зелень;
• крупы:
  • рисовая, гречневая, овсянка;
• диетическое мясо:
  • телятина, кролик, индюшатина (в отварном, тушёном, запечённом виде не больше 200 гр. в день);
• кисломолочные продукты:
  • йогурты без добавок, нежирный сыр и творог, кефир, ряженка;
• нежирная рыба;
• морская капуста;
• цельнозерновой хлеб.

Один или два раза в неделю желательно делать разгрузочные дни на кефире, яблоках, овощах.

Санаторное лечение

Для реабилитации пациентов с псориазом показано лечение морской водой, тёплым климатом, минеральными водами, грязями в санаторно-курортных зонах:

• Россия: Сочи, Анапа, Геленджик;
• Украина: Саки — грязелечение и морская вода;
• Турция: Кангал — лечение морем и рыбками гарра руфа;
• Болгария: Поморие и Кюстендил — физиолечение, грязелечение, климатотерапия;
• Хорватия: Нафлан — лечение минеральными водами.

Курс санаторно-курортной реабилитации должен составлять не менее трёх недель.

Видео — Лечение псориаза

Прогноз лечения

Пустулёзный псориаз — тяжёлая форма чешуйчатого лишая, которая считается неизлечимой. Прогноз зависит от общего состояния пациента и формы заболевания. Своевременное адекватное лечение, особенно локализованных форм, делает прогноз относительно благоприятным. Болезнь в генерализованной форме может закончиться летальным исходом из-за развития интоксикации, сердечной и лёгочной недостаточности (около 2% случаев).

Осложнения и последствия

Для окружающих заболевание не представляет угрозы, то есть псориаз абсолютно не заразен. У больного патология способна вызвать обострение хронических заболеваний, развитие эндокринных патологий, нарушение функций сердца и нервной системы. Пустулёзная форма чешуйчатого лишая протекает тяжело и часто с такими осложнениями:

• пиодермия — гнойное воспаление кожи из-за инфицирования вскрывшихся пустул гноеродными микроорганизмами;
• онихолизис — отслоение ногтей от подлежащих тканей;
• алопеция — полное или частичное облысение;
• псориатический артрит;
• сепсис — при отсутствии лечения генерализованной формы заболевания;
• гипоальбуминемия — снижение уровня белка альбумина в крови, что проявляется генерализованными отёками;
• гипокальциемия — низкий уровень кальция в крови, что проявляется геморрагическим синдромом, судорогами различных групп мышц, нарушениями сердечного ритма, дистрофическими изменениями тканей;
• олигемия (уменьшение общего количества крови) и как следствие печёночная недостаточность и некротический папиллит (некроз почечных сосочков) или некроз канальцев почек;
• мальабсорбция — нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, проявляется затяжными поносами, анемией, потерей массы тела.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики пустулёзного псориаза не существует. Вторичная профилактика направлена на уменьшение частоты и продолжительности обострений заболевания и включает в себя отказ от вредных привычек, диетическое питание, применение лекарственных средств, назначенных врачом, физиотерапию, санаторно-курортное лечение.

Первичная профилактика заключается в следующих мероприятиях:

• общее укрепление организма:
  • здоровый образ жизни;
  • режим дня, труда и отдыха;
  • занятия спортом;
  • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• снижение количества стрессов, нервного и физического перенапряжения, переохлаждений;
• правильный уход за кожным покровом:
  • отказ от агрессивных моющих и косметических средств;
• предупреждение травмирования кожи.

Профилактика пустулёзного псориаза как осложнения вульгарного псориаза заключается в правильной терапии первичного заболевания.

Вульгарный псориаз — тяжёлое заболевание, требующее правильного и своевременного лечения, обычно в условиях стационара. При соблюдении врачебных рекомендаций можно избежать тяжёлых осложнений болезни и добиться ремиссии на длительный срок.