Если у женщины возникают сложности с зачатием и дальнейшим вынашиванием беременности – это тяжело, это трудно для понимания, особенно если явной причины для того, чтобы зачатие не получалось, вроде бы и нет. Но, женский организм – мудреная система, он иногда имеет очень серьезные нарушения в здоровье, которые никак практически внешне себя не проявляют, но при этом не дают женщине стать матерью, если в процесс не вмешаться медикам. Одним из таких состояний, проявляющихся в сложностях с зачатием и вынашиванием малыша, является антифосфолипидный синдром. Уже одно его название может пугать и расстраивать, особенно если он выставлен женщине, которая планирует стать матерью.

Что это?

Я думаю, что далеко не все женщины даже слышали о таком состоянии, и не встречались с ним в жизни, но для тех, кто длительно лечится по поводу бесплодия, данное название может быть вполне знакомо, так как на проявления данного синдрома проводят обследование при невыясненных причинах бесплодия. И даже если данный диагноз вдруг появится в карточке ребенка – это не повод для отчаяния, а повод для того, чтобы пройти полноценное обследование и получить квалифицированную помощь и терапию, что даст возможность выносить и родить малыша без каких-либо проблем. Но сначала давайте разберемся в терминологии и происхождении загадочного синдрома.

Антифосфолипидный синдром обычно регистрируется у женщин, имеющих привычное невынашивание беременности, эпизоды внутриутробной смерти плода или резкие задержки в его развитии. При подобных состояниях в крови женщин обычно определяются особые антитела, возникающие на собственные компоненты мембран клеток – фосфолипиды, особые соединения, делающие оболочки живых клеток стабильными. Для жизни женщины они как таковые, не опасны, но во время беременности они могут стать причиной тромбообразования в области сосудов плаценты.

Из-за микротромбиков внутри сосудов плаценты происходит нарушение питания плода, что может приводить к разным осложнениям:
- резкой задержке внутриутробного развития и порокам развития,
- внутриутробной гибели плода и замершей беременности,
- отслойкам плаценты,
- формированию осложнений течения беременности.
Кроме того, при развитии антифосфолипидного синдрома у женщин выявляется наличие в организме особого волчаночного фактора – антикоагулянта. То есть это указания на то, что в организме существует вялотекущий иммунный процесс, поражающий собственные ткани и органы.

Чем же так опасен этот антифосфолипидный синдром? Он не дает нормально протекать беременности у женщины, часто давая упорные, привычные выкидыши, развитие преждевременных родов, формируя поздние токсикозы беременности (гестоз). Это дает повышение давления у женщины с еще большим нарушением кровообращения и ухудшением течения беременности. Формируется нарушение питания плацентой плода – так называемая фето-плацентарная недостаточность, и малышу в таких условиях резко может не хватать кислорода. В условиях имеющегося антифосфолипидного синдрома частота осложнений беременности и родов достигает 80-85%, антитела к фосфолипидам обнаруживают у примерно 2-3% клинически здоровых женщин, а если у женщины имеется невынашивание – как минимум в 15% и более, причем это антитела к фосфолипидам органов репродуктивной женкой системы. Если же у женщины выявляется два и более выкидыша или замерших беременности, антифосфолипидные антитела обнаруживают у таких пациенток практически в каждом втором-третьем случае.

Как себя может проявлять синдром?

Выделяют первичную форму антифосфолипидного синдрома, когда антитела к фосфолипидам возникают на фоне здоровья иммунной системы и без поражения каких-либо других ее органов. В таком случае обычно антитела к фосфолипидам обнаруживают в крови, и более никаких изменений в организме женщины не происходит, все органы и системы здоровы и вроде бы функционируют клинически нормально, есть только проблемы с зачатием, вынашиванием и рождением. А при всем этом женщина чувствует себя вполне нормально, может не иметь даже никаких хронических заболеваний.

Вторичный антифосфолипидный синдром, дающий осложнения во время беременности, обычно возникает как сопутствующее проявление аутоиммунной патологии, в частности заболеваний системной волчанкой, ревматизмом или аутоиммунным поражением щитовидной железы. То есть вторичный синдром возникает как осложнение имеющегося поражения иммунитета, когда антитела начинают распространяться за границу одного органа или системы, ткани. Обычно у таких пациенток есть изначально жалобы на здоровье, и к ним присоединяются проблемы с деторождением.

Проявления антифосфолипидного синдрома в первичном или вторичном варианте будут схожими. Обычно происходит формирование привычного выкидыша. Когда беременность если и возникает, то прерывается в ранние сроки. Также могут формироваться повторяющиеся замершие беременности в сроки первого-второго триместра, могут быть внутриутробная гибель плода и тяжелые проявления гестозов, преждевременные роды в разные сроки беременности. Во время беременности может развиваться тяжелая недостаточность системы мать-плацента-плод, снижение количества тромбоцитов, также могут развиваться тяжелые предвестники проблем с беременностью в виде нарушения свертывания крови, вплоть до ДВС. Без лечения проблемы плода у женщин с антителами к фосфолипидам возникают в практически 90-95% случаев. Среди женщин такой синдром регистрирует примерно у 3-4%.

Что же делать?

При наличии каких-либо проблем в репродуктивном здоровье, беременность всегда нужно планировать и тщательно к ней готовиться. Особенно важно подробное обследование и подготовка к беременности тем женщинам, которые ранее имели замершую беременность, самопроизвольный выкидыш в сроки до 9-10 недель, ранний токсикоз или формирование гестоза, а также признаки отслойки хориона или плаценты. При таких состояниях проводится целый цикл исследований – определяют наличие половых инфекций, том числе и скрытых, методами иммуноферментного анализа или полимеразной цепной реакции, а также исследование систем свертывания крови. Также проводится анализ крови на исключение волчаночного антикоагулянта, а также антител к фосфолипидам. Проводится комплексная оценка системы иммунитета при помощи особых анализов.

При антифосфолипидном синдроме подготовка к беременности будет включать следующие этапы:

Проведение комплексной оценки состояния здоровья репродуктивных органов обоих супругов. Если выявляются разного рода эндокринные заболевания, их необходимо корректировать.

Проведение комплекса анализов на выявление различного рода инфекционных агентов в области репродуктивной системы и всего организма в целом. Проводят выявление ДНК возбудителя или антител к нему, по уровню антител проводят определение активности процесса. При выявлении факта инфекции проводится профилактика при помощи антибиотиков, иммуноглобулинов, других препаратов химиотерапевтического ряда. Также могут применяться особые препараты ферментного ряда.

Проводят исследование иммунной системы и если выявлены нарушения, показана иммунокоррекция медикаментозными препаратами. В иммунотерапии применяют вифероновые свечи, "Кипферон" или "Ридостин". Могут быть проведены курсы лимфоцитотерапии – вводят женщине лимфоциты мужа с целью формирования толерантности к ним.

Также проводят оценку степени изменений в системе гемостаза, при необходимости проводится коррекция препаратам антитромботического ряда, назначение "Курантила" или "Инфукола". При выявлении признаков аутоиммунного процесса и для активного воздействия на данную патологию применяют гормональные препараты глюкокортикоидного ряда, ферментные препараты или препараты индукторов интерферона. Также проводят коррекцию препаратами для пополнения питательных запасов в тканях и профилактики гипоксии тканей, это могут быть препараты янтарной кислоты, "Корилип" или "Лемонтар", препараты витаминов и метаболитные комплексы.

При наличии проблем с беременностью также выявляется и нарушение в психологическом состоянии пары, и крайне важно проведение еще и психокоррекционных мероприятий. Проводятся курсы успокоительных препаратов, терапия антидепрессантами, курсы "Магне В6", как активного участника обменных процессов, в том числе и головного мозга. Очень помогает проведение парной или индивидуальной психотерапии. Важно также разъяснить супругам необходимость проведения детального обследования состояния здоровья, а если есть проблемы с внутренними органами – полноценного лечения, так как состояние здоровья в целом может существенно влиять на течение антифосфолипидного синдрома в целом.

Женщин, у которых в анамнезе возникает несколько неудачных беременностей, обязательно обследуют на наличие антифосфолипидного синдрома (АФС), или синдрома Хьюза. Это аутоиммунное нарушение несовместимо с беременностью, но если назначить необходимое лечение, у женщин появляется шанс стать матерью.

Антифосфолипидный синдром ― совокупность клинических и лабораторных симптомов, возникновение которых обусловлено ростом антител к фосфолипидам (это соединения, которые формируют клеточные мембраны). Патология возникает, когда в работе иммунной функции случается сбой. Организм начинает вырабатывать антитела, чтобы «уничтожить» фосфолипиды, поскольку начинает воспринимать их как инородные тела. Это вызывает проблемы свертываемости крови, повышает риск тромбообразования, закупорки вен. На фоне патологии резко снижается количество тромбоцитов в крови, возникает невынашивание беременности, могут формироваться различные акушерские патологии.

Официальная медицина выдвигает несколько возможных причин развития АФС, но точного ответа на вопрос, что провоцирует такой сбой иммунитета, найти невозможно.

Вероятные факторы развития АФС:

• генетическая предрасположенность (имеет место, если в семейном анамнезе были случаи АФС);
• тяжелые инфекционные заболевания в анамнезе. В клетках вирусов и бактерий присутствуют фосфолипиды и для уничтожения микроорганизмов иммунная система запускает синтез антител, которые иногда перестают распознавать «плохие» фосфолипиды, и вместо них уничтожают человеческие;
• длительное лечение сильнодействующими лекарствами (гормонотерапия, прием психотропных веществ и др.);
• пассивная передача антител к фосфолипидам ― возможен переход материнских антител к плоду, что вызывает АФС у новорожденного;
• красная волчанка (АФС часто развивается на фоне системных заболеваний);
• онкологические процессы.

АФС часто протекает в бессимптомной форме, но не исключается и развитие специфических симптомов. Один из них ― тромбоз вен. У женщины поражаются вены на ногах, появляются отеки тканей, трофические язвы.

Но АФС может проявляться не только внешними признаками. Нередко у больных женщин диагностируют повреждение сосудов и вен внутренних органов. Может поражаться печень, сердце, зрительный нерв, почки. В зависимости от степени поражения вен, возникают соответствующие симптомы:

• Если патологический процесс затрагивает легкие, развивается легочная тромбоэмболия, которая сопровождается существенной одышкой, болезненными ощущениями за грудиной, кровохарканием, кашлем.
• При появлении признаков ишемической атаки, судорог, психических расстройств, частых головокружений, мигрени необходимо исключить поражение мозговых артерий.
• Гипертензия, признаки эндокардита, отклонения при эхокардиографии могут указывать на глобальное поражение сердечно-сосудистой системы.
• Ухудшение зрения, беганье «мушек» перед глазами указывает на влияние АФС на зрительный аппарат женщины.

Важно! Специфическим симптомом АФС можно назвать «сосудистую сеточку». Ее можно заметить на бедрах, лодыжках, стопах.

Особенности течения антифосфолипидного синдрома во время беременности

АФС развивается у 5% населения, среди которого преобладают женщины. Чем опасен АФС при беременности? Дело в том, что на этапе формирования плаценты возникает множество сосудов. Антитела, которые вырабатывает женский организм, устремляются к плаценте и провоцируют закупорку сосудов, вызывая серьезные осложнения, включая выкидыш и внутриутробную гибель малыша.

Как правило, все осложнения возникают после 12 недели гестации. К сожалению, неблагоприятный исход констатируется в 90% случаев. Если же диагноз был установлен своевременно, этот показатель снижается до 30%.

На заметку! Заподозрить АФС у женщины можно после трех случаев невынашиваемости беременности подряд.

Патология может проявляться в разных формах:

• внезапная гибель плода в утробе без видимых причин;
• развитие тяжелой преэклампсии или плацентарной недостаточности, что привело к смерти малыша;
• более трех спонтанных абортов (в течение первых 10 недель), которые не были вызваны хромосомными аномалиями, заболеваниями женщины и другими очевидными причинами.

Эти патологические процессы влияния болезни на беременность можно свести к следующему:

• выработка антител активизирует массовое тромбообразование;
• в ответ на стремительное разрушение фосфолипидных белков развивается воспаление;
• в результате поражения сосудов и воспалительного процесса запускается механизм самоуничтожения клеток (апоптоз);
• в условиях неполноценности плаценты поражается трофобласт (особые клетки эмбриона, осуществляющие его имплантацию и питание).

АФС во время беременности вызывает много осложнений. Антифосфолипидные тела часто препятствуют полноценному закреплению плодного яйца в эндометрии и снижают уровень прогестерона. Эти две причины в основном и становятся причиной выкидыша. Кроме того, АФС может замедлять развитие плода, вызывать его замирание (гибель) на любом сроке гестации.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности

Понять, что у женщины АФС можно по первичному бесплодию неопределенной природы, которое проявляется нарушением имплантации, как естественной, так и экстракорпоральной. Но не всегда удается поставить верный диагноз сразу же.

Если женщина все же беременеет, с увеличением гестационного срока у нее возникают определенные признаки:

• Прогрессирующий гестоз, который в большинстве случаев переходит на последнюю стадию ― преэклампсию. Риск данной патологии у женщин с АФС составляет более 20%.
• Внезапное преждевременное отслоение плаценты, которая полноценно функционировала до этого момента. Частота патологии ― 10%.
• Тяжелая тромбоцитопения (встречается у 20% беременных дам с АФС).
• Поражение вен тромбами. Это наиболее частое осложнение. Преимущественно поражаются ноги.

Внимание! У 1% женщин возникает катастрофический АФС. Он не поддается коррекции, поэтому может окончиться летальным исходом.

Что касается плода, то негативное влияние АФС распространяется и на него. Может иметь место мертворождение, замирание эмбриона, задержка развития, тромбоз у плода.

Диагностика антифосфолипидного синдрома при беременности

Диагноз подтверждается на основании лабораторных исследований. Женщине проводят иммуноферментный анализ для определения антифосфолипидных антител в сыворотке венозной крови. Дополнительно определяют в крови волчаночный антикоагулянт (АФС и красная волчанка часто сопряжены). Если оба анализа положительные, диагноз окончательно подтверждается.

Антифосфолипидный синдром ― ведение беременности

Женщина, у которой поставлен диагноз «антифосфолипидный синдром» должна быть обследована на этапе планирования беременности, чтобы скорректировать лечение. Ее должен осмотреть ревматолог, иммунолог, а также другие специалисты.

После удачного зачатия женщина находится под скрупулезным наблюдением:

• Ежемесячно проводят УЗИ с допплером для оценки развития плода и состояния плаценты.
• Начиная с 3 триместра регулярно проводят кардиотокографию. Это необходимо, чтобы вовремя заметить гипоксию и компенсировать ее.
• Контрольное определение уровня антител к фосфолипидам проводят на 6 гестационной неделе и перед родоразрешением.
• Для предотвращения тромботических нарушений у женщины часто исследуют степень свертываемости крови. Если кровь сильно сгущается, рассматривают необходимость приема гепарина, чтобы не дать сформироваться тромбам.

Важно! Если планируют кесарево сечение, лечение АФС приостанавливают, чтобы исключить прорывное кровотечение. Отмена лекарств проводится за 24 часа до операции.

Антифосфолипидный синдром и беременность ― лечение

• На ранних стадиях развития АФС лечение довольно простое и заключается в приеме ацетилсалициловой кислоты (до 100 мг в день). Но стопроцентной эффективностью терапия не отличается.
• Более современный подход к лечению АФС ― назначение гидроксихлорохина. Этот препарат сдерживает рост антител к фосфолипидам, особенно если женщина болеет еще и красной волчанкой.
• Допускается прием гепарина. Он предотвращает тромбоз, если у женщины слишком густая кровь или она не может полноценно двигаться, например, если лежит на сохранении.
• Важный момент в лечении ― поддержание нормального веса. Для этого нужен пересмотр питания и активный образ жизни.
• Для профилактики тромбообразования назначают Варфарин. Но это средство применяют только вне беременности из-за его эмбриотоксического влияния.
• Для усиления эффекта гепарина назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в малых дозах. Их прием обоснован, когда у женщины возникает катастрофическая микроангиопатия.

Важно! На протяжении беременности проводят профилактическое лечение для предотвращения гипоксии плода по причине неполноценности плаценты.

Антифосфолипидный синдром при планировании беременности

При планировании малыша женщина с АФС принимает низкофракционированный гепарин (это Клексан или Эноксипарин), который комбинируется с небольшим количеством ацетилсалициловой кислоты. Такая схема лечения повышает зачатие в 30-40 раз, поскольку все показатели крови приходят в норму.

Если же такое лечение не приносит результатов, женщине проводят плазмаферез, позволяющий снизить концентрацию антител к фосфолипидам.

Антифосфолипидный синдром мешает женщине зачать и родить малыша. Но это одна из тех болезней, которые можно держать под контролем, что позволяет успешно выносить ребенка. Главное, пройти необходимое лечение и верить в успех.

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов. При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента. Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

• Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
• Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
• При наличии антител наблюдается и ослабление активности гепарина.
• Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность. Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано. На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

• Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
• К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
• Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
• К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
• Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
• Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, "Новокаинамид" и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Поражения сердечно-сосудистой системы при фосфолипидном синдроме

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей. Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются. Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

• синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
• синдром (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
• (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса. К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках. Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния. У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину. Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта. При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов. Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены. Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников. Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры. Для будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты. Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

• В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты ("Аспирин", "Варфарин").
• Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
• Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
• Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
• Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
• Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание. Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий. Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.

Несмотря на то что клинические рекомендации по диагностике, лечению антифосфолипидного синдрома разработаны ревматологами, к акушерству он имеет прямое отношение. Антифосфолипидный синдром при беременности приводит к привычному невынашиванию, что влечет за собой бездетность пары.

Антифосфолипидный синдром, или АФС – это патология, которая характеризуется повторяющимися тромбозами венозного, артериального, микроциркуляторного русла, патологией беременности с потерей плода и синтезом антифосфолипидных антител (афла): кардиолипиновых антител (аКЛ) и/или волчаночного антикоагулянта (ВА), и/или антител к бета2-гликопротеин Ⅰ. АФС – вариант часто приобретенной тромбофилии.

Код по МКБ 10 пересмотра – Д68.8.

Основой патогенеза антифосфолипидного синдрома является атака антителами мембран клеток. Чаще всего антифосфолипидный синдром развивается у женщин – в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Манифестация синдрома происходит возникновением тромбозов, невынашиванием беременности. Часто до развития гестации женщины не подозревали о наличии этой патологии и присутствии антител в крови.

Классификация

Существует несколько вариантов антифосфолипидного синдрома. Основная классификация их такова:

1. Первичный – связан с наследственными дефектами гемостаза.
2. Вторичный АФС возник на фоне аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), васкулитов, органоспецифичных патологий (сахарный диабет, болезни Крона), онкологических процессов, лекарственного воздействия, инфекций (ВИЧ, сифилис, малярия), при конечной стадии почечной недостаточности.
3. Другие варианты АФС:

• серонегативный
• катастрофический
• другие микроангиопатические синдромы (ДВС-синдром, HELLP).

Причины невынашивания беременности

Патогенез развития акушерской патологии при АФС.

Доказано влияние АФС в развитии таких осложнений беременности:

• бесплодие неясного генеза;
• ранние преэмбриональные потери;
• неудачные ЭКО;
• выкидыши на разных сроках;
• внутриутробная гибель плода;
• послеродовая гибель плода;
• синдром задержки развития плода;
• преэклампсия и эклампсия;
• тромбозы во время беременности и после родов;
• пороки развития плода.

В послеродовом периоде у ребенка также возникают последствия антифосфолипидного синдрома: тромбозы, нейроциркуляторные расстройства с формированием аутизма в будущем. 20% детей, рожденных от матерей с АФС, в крови присутствуют антифосфолипидные антитела без симптомов, что говорит о внутриутробной передаче аФЛ.

Патогенетической основой развития всех проявлений АФС при беременности является плацентарная децидуальная васкулопатия, что вызывается недостатком продукции простагландина, тромбозами плаценты и нарушением механизма имплантации. Все эти механизмы препятствуют беременности.

Критерии диагноза

Выделяют критерии, по которым устанавливается диагноз «Антифосфолипидный синдром». Среди клинических критериев выделены следующие:

1. Сосудистый тромбоз любой локализации: как венозный, так и артериальный, подтвержденный визуальными методами исследования. При использовании гистологического исследования в биоптатах должны отсутствовать признаки воспаления сосудистой стенки.
2. Осложнения беременности:

• один или более эпизод гибели нормально развивающегося плода после 10 недель гестации или
• один или больше эпизодов преждевременных родов до 34 нед из-за значительной преэклампсии, эклампсии, плацентарной недостаточности или
• три или больше случаев подряд спонтанных абортов в сроке менее 10 недель, при отсутствии патологий анатомии матки, генетических мутаций, половых инфекций.

Лабораторные критерии таковы:

1. В крови выявлены антитела к кардиолипину иммуноглобулины классов G и M в средних и высоких титрах, по крайней мере, 2 раза за 12 месяцев.
2. Антитела к b2-гликопротеину I классов G и/или M в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза за год.
3. Определен волчаночный антикоагулянт ВА в плазме в 2 более лабораторных исследованиях в промежутке хотя бы 12 месяцев. Заподозрить наличие ВА в крови можно при увеличении АЧТВ в коагулограмме в 2 и более раза.

Высокопозитивным считается анализ на антитела – 60 МЕ/мл, среднепозитивный ответ – 20-60 МЕ/мл, низкопозитивный – менее 20 МЕ/мл.

Для постановки диагноза «Антифосфолипидный синдром» необходимо присутствие одного клинического и одного лабораторного критерия.

Симптомы

Основным симптомом антифосфолипидного синдрома является тромбоз. У женщин эта патология проявляется невынашиванием беременности. Кроме таких очевидных признаков, у женщин могут проявляться дополнительные клинические критерии:

• сетчатое ливедо;
• наличие в анамнезе мигреней, хореи;
• трофические язвенные дефекты нижних конечностей;
• эндокардит и прочее.

Очень тяжело протекает катастрофическая форма антифосфолипидного синдрома. Она сопровождается клиникой острой почечной недостаточности, респираторным дистресс-синдромом, печеночной недостаточностью, нарушением мозгового кровотока, тромбозом крупных сосудов, в том числе и легочной артерии. Без срочной помощь прожить с этой формой длительно невозможно.

Лечение

Лечением АФС занимаются многие специалисты: ревматологи, гематологи, акушеры и гинекологи, кардиологи, кардиохирурги и прочие.

Первая группа пациентов

Пациенты, которые не имеют лабораторно выраженных признаков или клинических симптомов, не нуждаются в постоянном лабораторном контроле и непрерывной антикоагулянтной терапии. В этой группе пациентов проводят стандартную профилактику венозных тромбозов.

Вторая группа

У пациентов с высоким титром волчаночного антикоагулянта и/или антифосфолипидных антител более 10 МЕ/мл без тромбоза требуется назначение специфической профилактики – Аспирин в дозировке 75-100 мг один раз в день.

Третья группа

У этих людей результаты анализов на антитела отрицательны, но имеется подтвержденные случаи тромбоза и высокий риск их образования. У этих больных проводится лечение антикоагулянтами низкомолекулярного гепарина в терапевтических дозах. Сразу после постановки диагноза используют:

• Дальтепарин 100 МЕ/кг 2 раза в сутки;
• Надропарин 86 МЕ/кг или 0,1 мл на 10 кг 2 раза в день подкожно;
• Эноксапарин 1 мг/кг 2 раза в день подкожно;
• Со второго дня назначают Варфарин с 5 мг в сутки.

У пациентов этой группы проводят гепаринотерапию не менее 3 месяцев. В начале терапии выполняют контроль МНО каждые 4-5 дня для поддержания целевого значения в 2,0-3,0.

Четвертая группа

В эту группу входят люди, у которых тромбозы происходят на фоне повышенных титров волчаночного антикоагулянта и антифосфолипидного антитела. У этой категории больных назначается Варфарин и низкие доза (75-100 мг) Ацетилсалициловой кислоты. Пациенты с высоким уровнем риска должны получать пожизненно антикоагулянтную терапию.

Прегравидарная подготовка

Подготовка к беременности при АФС проводится в 2 последовательных этапа. На первом проводят оценку коагулограммы, определяют антигенный компоненты крови, удаляют и санируют инфекционные очаги.

Второй этап – это непосредственная подготовка к беременности и ее ведение. Для этого необходима антикоагулянтная терапия. Она проводится индивидуально в течение 1-2 менструальных циклов. Для этого нужно отнести женщину в одну из следующих групп:

1. Серонегативный вариант АФС с наличием в анамнезе акушерских проявления синдрома. В сыворотке могут быть обнаружены только антитела к бета2-гликопротеину I. В этой группе проводят подготовку с помощью таких препаратов:

• один из препаратов низкомолекулярного гепарина 1 раз/сутки подкожно (дальтепарин (Фрагмин)120 антиХа МЕ/кг или эноксапарин (Клексан) 100 антиХа МЕ/кг;
• рыбий жир по 1-2 капсулы 3 раза/сутки;
• фолиевая кислота 4 мг/сутки;

1. Если отсутствует волчаночный антикоагулянт, но присутствует АФЛА без тромбозов и акушерских клинических проявлений:

• при умеренном титре АФЛА назначается Аспирин 75-100 мг/сутки, а при развитии беременности он отменяется с заменой на дипиридомол 50-75 мг/сутки;
• при высоком и умеренном титре антифосфолипидного антигена комбинируют Ацетилсалициловую кислоту 75 мг/сутки и низкомолекулярный гепарин один раз в сутки подкожно;
• рыбий жир по 1-2 капсуле 3 раза в день;
• фолиевая кислота 4 мг/сутки.

1. Если нет в крови волчаночного антикоагулянта, но есть в высоком или умеренном количестве антифосфолипидный антиген и имеется клиника тромбозов и акушерские осложнения:

• один из НМГ (Клексан, Фрагмин, Фраксипарин) 1 раз в сутки подкожно;
• Аспирин 75 мг/сутки с отменой его при развитии беременности и назначением Дипиридамола 50-75 мг/сутки;
• рыбий жир 1-2 капсулы 3 раза в день;
• фолиевая кислота 4 мг/сутки.

1. В плазме женщины обнаружены АФЛА и определяется волчаночный антикоагулянт ВА от 1,5 до 2 усл.ед. До нормализации ВА следует воздержаться от беременности. Для нормализации ВА менее 1,2 усл.ед применяют:

• Клексан 100 антиХа МЕ/кг или Фрагмин 120 антиХа МЕ/кг один раз в сутки подкожно;
• рекомендован иммуноглобулин человеческий внутривенно 25 мл через день 3 дозы, повторяют введение препарата в 7-12 недель беременности, в 24 недели и последнее введение перед родами;
• после установления ВА в пределах нормы назначают Ацетилсалициловую кислоту 75 мг/сутки до наступления беременности;
• Клексан или Фрагмин один раз в день подкожно в прежних дозировках;
• рыбий жир 1-2 кап. 3 раза в день;
• фолиевая кислота 4 мг/кг.

1. Если ВА в крови более 2 усл.ед, то зачатие откладывается минимум на 6-12 месяцев. Риск развития тромбоза у таких женщин очень велик. Целевое значение ВА – 1,2 усл.ед. Терапия проводится не менее 6 месяцев.

Лабораторная диагностика и обследование при планировании беременности обязательно включает такие показатели свертывания крови:

• тромбоциты – 150-400*10 9 /л;
• фибриноген – 2-4 г/л;
• МНО – 0,7-1,1;
• продукты деградации фибриногена и фибрина – менее 5 мкг/мл;
• д-димеры – менее 0,5 мкг/мл;
• растворимые фибринмономерные комплексы должны отсутствовать;
• протеин С – 69,1-134,1%;
• антитромбин Ⅲ – 80-120%;
• агрегационная активность тромбоцитов с солью аденозиндифосфата – 50-80%, с гидрохлоридом адреналина – 50-80%;
• антикардиолипиновые антитела – все классы иммуноглобулинов менее 10 МЕ/мл;
• ВА – отрицательный или менее 0,8-1,2 усл.ед;
• гипергомоцистеинемия – отрицательная;
• мутация FV (Leiden) гена, ответственного за синтез фактора V, или мутация G20210A гена, ответственного за синтез фактора II – отсутствует;
• общий анализ мочи для определения гематурии;
• контроль за развитием инфекционных болезней: лимфоциты, СОЭ.

Ведение беременности при АФС

Чтобы во время беременности не возникало тромбозов и потери плода, необходима профилактика – немедикаментозная и медикаментозная.

Немедикаментозная:

• физическая активность стимулирует собственный тканевой плазминоген;
• эластичный медицинский трикотаж 1-2 класс компрессии;
• диета с большим количеством растительных масел, свеклы, чернослива, инжира, бананов, поскольку эти продукты обладают слабительным эффектом – это важно, чтобы при дефекации не создавать повышенное давление на стенки вен.

Медикаментозная профилактика тромбозов при беременности

Существует несколько вариантов профилактики в зависимости от течения антифосфолипидного синдрома.

1. Отсутствуют серологические маркеры ВА и антикардиолипиновый антиген, тромботические осложнения, могут определяться антитела к бета2-гликопротеину I.

• В первом триместре назначают Клексан или Фрагмин в дозировке для оптимального поддержания д-димеров и фолиевая кислота 4 мг/кг.
• Второй и третий триместры – Фригмин или Клексан до нормальных цифр д-димеров, рыбий жир, Аспирин 75-100 мг/кг при повышенной агрегации тромбоцитов, СЗП 10 мл/кг или концентрат антитромбина при снижени антитромбина 3 менее 80%.
• Перед родами Аспирин отменяют за 3-5 суток, вечернюю дозу НМГ меняют на СЗП 10мг/кг с гепарином 1-2 Ед на каждый мл СЗП.
• При родоразрешении – нормальный уровень д-димеров СЗП 10 мг/кг, при высоком уровне перед операцией – СЗП 5 мл/кг плюс гепарин 1 Ед на 1 мл СЗП или концентрат антитромбина 3, во время операции СЗП 5 мл/кг.

1. При наличии в крови АФЛА и тромбозами или без них, отсутствует волчаночный антикоагулянт.

• 1 триместр – Клесан или Фрагмин для поддержания нормального уровня д-димеров+фолиевая кислота 4 мг/сутки.
• 2 и 3 триместры – Клексан или Фрагмин в индивидуальных дозировках+Аспирин 75 мг/сутки+рыбий жир 1-2 кап 3 раза в день, при снижении антитромбина 3 менее 80% активности – СЗП 10 мл/кг или концентрат антитромбина Ⅲ – 10-50 МЕ/кг, при повышении д-димеров более 0,5 мкг/мл – повышении дозировки НМГ.
• Перед родами – отмена Аспирина за 3-5 дней, НМГ заменяют на СЗП 10 мл/кг+НФГ 1-2 ЕД на каждый мл СЗП, при повышении антифосфолипидных антител назначается Преднизолон (Метилпред) 1-1,5 мг/кг внутривенно.
• При родоразрешении если нормальные D-димеры – СЗП 10 мл/кг; если повышены д-димеры, то до операции СЗП 5 мл/кг+НФГ 1 ед на каждый мл CPG или концентрат антитромбина 3, во время операции – СЗП 5 мл/кг, при значительном повышении антител – Преднизолон 1,5-2 мл/кг внутривенно.

1. При повышении ВА от 1,5 до 2 усл.ед.

• 1 триместр – базовый прием Фрагмин или Клексана в дозе, как в прошлом варианте+фолиевая кислота+иммуноглобулин человеческий 25 мл через день 3 дозы в 7-12 нед. Если имеется повышение ВА более 1,5 усл.ед в первом триместре, то беременность стоить прервать.
• 2 и 3 триместр – Фрагмин и Клексан в дозировке для нормального поддержания д-димеров+Аспирин 75 мг+рыбий жир 1-2 кап 3 раза в день, при сниженном антитромбине – СЗП 10 мл/кг или концентрат антитромбина Ⅲ 10-50 МЕ/кг в/в, при повышении Д-димеров – повысить дозировку НМГ, иммуноглобулин 25 мл через 1 день 3 раза в 24 недели, если повышен ВА от 1,2 до 2 усл.ед – Преднизолон 30-60 мг/сут в/в, с 13 до 34 недели возможен перевод на Варфарин под контролем МНО.
• Перед родами если был Варфарин, то его отменяют за 2-3 нед, переводят на НМГ, Аспирин отменяется за 3-5 дней до родов, СЗП 10 мл/кг+НФГ 2 ед на каждый мл плазмы, Преднизолон – 1,5-2 мл/кг в/в, при сниженном антитромбине Ⅲ – концентрат антитромбина Ⅲ 10-30 МЕ/кг.
• При родах – до операции СЗП 500 мл+НФГ 1000 ЕД, во время операции – СЗП 10 мл/кг, Преднизолон 1,5-2 мг/кг в/в.

1. При повышении ВА более 2 усл.ед беременность следует прерывать.

Если у женщины развился катастрофический антифосфолипидный или HELLP-синдром, то может быть назначен плазмоферез или плазмофильтрация.

Послеродовый период

После родоразрешения возобновить профилактику тромбоэмболии следует уже спустя 8-12 часов Фраксипарином (Надропарином) – 0,1 мл/10 кг, Клексан (Эноксапарин) 100 МЕ/кг, Фрагмин (Дальтепарин) 120 МЕ/кг, если нет кровотечения.

Если у женщины были отмечены тромбозы в анамнезе, то назначаются терапевтические дозы этих средств Фраксипарин – 0,1 мл/10 кг 2 раза в день, Клексан – 100 МЕ/кг 2 раза в день, Фрагмин – 120 МЕ/кг 2 раза в день.

Применение НМГ необходимо продолжать не меньше 10 дней. А если был эпизод доказанной тромбоэмболии, то антикоагулянты используются не менее 3-6 месяцев.

Повышение концентрации антигенов в крови требует консультации гематолога или ревматолога для решения вопроса о гормональной терапии.

Цена на анализы

Чтобы выявить АФС, можно пройти диагностику на платной основе. Многие частные лаборатории предлагают панель для определения антифосфолипидных антител. В лаборатории Инвитро в Москве цены на конец 2018 года таковы:

• обнаружение иммуноглобулинов G и M к кардиолипину стоит 1990 руб;
• диагностика вторичного АФС – цена 3170 руб;
• развернутое серологическое исследование на АФС – 4200 руб;
• лабораторные критерии АФС – 3950 руб.

В лаборатории Синэво в Москве цены на анализы этой панели несколько разняться:

• иммуноглобулинов G и M к кардиолипину – 960 руб;
• антитела к бета2-гликопротеиду I – 720 руб;
• антитела класса G к фосфолипидам – 720 руб;
• антитела класса M к фосфолипидам – 720 руб.

Примерно такие цены могут предложить и другие частные лаборатории в городах России.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Антифосфолипидный синдром (АФС) , или синдром антифосфолипидных антител (САФА) , представляет собой клинико-лабораторный синдром, основными проявлениями которого являются образование тромбов (тромбозы) в венах и артериях различных органов и тканей, а также патология беременности. Конкретные клинические проявления антифосфолипидного синдрома зависят от того, сосуды какого именно органа оказались закупорены тромбами. В пораженном тромбозами органе могут развиваться инфаркты, инсульты , некрозы тканей, гангрена и т.д. К сожалению, на сегодняшний день отсутствуют единые стандарты профилактики и лечения антифосфолипидного синдрома вследствие того, что нет четкого понимания причин заболевания, а также нет каких-либо лабораторных и клинических признаков, позволяющих с высокой степенью достоверности судить о риске рецидива. Именно поэтому в настоящее время лечение антифосфолипидного синдрома направлено на уменьшение активности свертывающей системы крови, чтобы снизить риск повторных тромбозов органов и тканей. Такое лечение базируется на применении препаратов групп антикоагулянтов (Гепарины, Варфарин) и антиагрегантов (Аспирин и др.), которые позволяют профилактировать повторные тромбозы различных органов и тканей на фоне заболевания. Прием антикоагулянтов и антиагрегантов обычно производится пожизненно, поскольку такая терапия только предотвращает тромбозы, но не излечивает заболевание, позволяя, таким образом, продлить жизнь и поддерживать ее качество на приемлемом уровне.

Антифосфолипидный синдром – что это такое?

Антифосфолипидный синдром (АФС) также называется синдромом Хьюджа или синдромом антикардиолипиновых антител . Данное заболевание было впервые выявлено и описано в 1986 году у пациентов, страдающих системной красной волчанкой . В настоящее время антифосфолипидный синдром относят к тромбофилиям – группе заболеваний, характеризующихся усиленным образованием тромбов.

Антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунное заболевание невоспалительного характера со своеобразным комплексом клинических и лабораторных признаков, в основе которого лежит образование антител к некоторым видам фосфолипидов, являющихся структурными компонентами мембран тромбоцитов , клеток кровеносных сосудов и нервных клеток. Такие антитела называются антифосфолипидными, и вырабатываются собственной иммунной системой, которая ошибочно принимает собственные структуры организма за чужеродные, и стремится уничтожить их. Именно из-за того, что в основе патогенеза антифосфолипидного синдрома лежит выработка антител иммунной системой против структур собственных клеток организма, заболевание относится к группе аутоиммунных.

Иммунная система может вырабатывать антитела на различные фосфолипиды, такие, как фосфатидилэтаноламин (ФЭ), фосфатидилхолин (ФХ), фосфатидилсерин (ФС), фосфатидилинозитол (ФИ), кардиолипин (дифосфатидилглицерол), фосфатидилглицерин, бета-2-гликопротеин 1, которые входят в состав мембран тромбоцитов, клеток нервной системы и кровеносных сосудов. Антифосфолипидные антитела "распознают" фосфолипиды, против которых они были выработаны, прикрепляются к ним, образуя на мембранах клеток крупные комплексы, активирующие работу свертывающей системы крови. Прикрепившиеся к мембранам клеток антитела выступают в качестве своего рода раздражителей для системы свертывания, поскольку имитируют неблагополучие в сосудистой стенке или на поверхности тромбоцитов, что вызывает активацию процесса свертывания крови или тромбоцитов, так как организм стремится устранить дефект в сосуде, "заделать" его. Такая активизация свертывающей системы или тромбоцитов приводит к образованию многочисленных тромбов в сосудах различных органов и систем. Дальнейшие клинические проявления антифосфолипидного синдрома зависят от того, сосуды какого именно органа оказались закупорены тромбами.

Антифосфолипидные антитела при антифосфолипидном синдроме являются лабораторным признаком заболевания и определяются, соответственно, лабораторными методами в сыворотке крови. Некоторые антитела определяют качественно (то есть устанавливают только тот факт, имеются они в крови, или нет), другие – количественно (определяют их концентрацию в крови).

К антифосфолипидным антителам, которые выявляют при помощи лабораторных анализов в сыворотке крови, относят следующие:

• Волчаночный антикоагулянт. Данный лабораторный показатель является количественным, то есть определяется концентрация волчаночного антикоагулянта в крови. В норме у здоровых людей волчаночный антикоагулянт может присутствовать в крови в концентрации 0,8 – 1,2 у.е. Повышение показателя выше 2,0 у.е. является признаком антифосфолипидного синдрома. Сам волчаночный антикоагулянт является не отдельным веществом, а представляет собой совокупность антифосфолипидных антител классов IgG и IgM к различным фосфолипидам клеток сосудов.
• Антитела к кардиолипину (IgA, IgM, IgG). Данный показатель является количественным. При антифосфолипидном синдроме уровень антител к кардиолипину в сыворотке крови более 12 Ед/мл, а в норме у здорового человека данные антитела могут присутствовать в концентрации менее 12 Ед/мл.
• Антитела к бета-2-гликопротеину (IgA, IgM, IgG). Данный показатель является количественным. При антифосфолипидном синдроме уровень антител к бета-2-гликопротеину повышается более 10 Ед/мл, а в норме у здорового человека данные антитела могут присутствовать в концентрации менее 10 Ед/мл.
• Антитела к различным фосфолипидам (кардиолипину, холестерину , фосфатидилхолину). Данный показатель является качественным, и определяется с помощью реакции Вассермана. Если реакция Вассермана дает положительный результат при отсутствии заболевания сифилисом , то это является диагностическим признаком антифосфолипидного синдрома.

Перечисленные антифосфолипидные антитела вызывают повреждения мембран клеток сосудистой стенки, вследствие чего свертывающая система активируется, образуется большое количество тромбов, при помощи которых организм пытается "залатать" дефекты сосудов. Далее из-за большого количества тромбов возникают тромбозы, то есть происходит закупоривание просвета сосудов, в результате чего кровь по ним не может свободно циркулировать. Вследствие тромбозов возникает голодание клеток, которые не получают кислород и питательные вещества, исходом чего становится гибель клеточных структур какого-либо органа или ткани. Именно гибель клеток органов или тканей и дает характерные клинические проявления антифосфолипидного синдрома, которые могут быть различными в зависимости от того, какой именно орган подвергся разрушению из-за тромбоза его сосудов.

Тем не менее, несмотря на широкий спектр клинических признаков антифосфолипидного синдрома, врачи выделяют ведущие симптомы заболевания, которые присутствуют всегда у любого человека, страдающего данной патологией. К ведущим симптомам антифосфолипидного синдрома относят венозные или артериальные тромбозы , патологию беременности (невынашивание беременности, привычные выкидыши , отслойка плаценты , внутриутробная гибель плода и др.) и тромбоцитопению (низкий уровень тромбоцитов в крови). Все остальные проявления антифосфолипидного синдрома комбинируются в топические синдромы (неврологический, гематологический, кожный, сердечно-сосудистый и др.) в зависимости от пораженного органа.

Наиболее часто развиваются тромбозы глубоких вен голени, тромбоэмболия легочной артерии , инсульт (тромбоз сосудов мозга) и инфаркт миокарда (тромбоз сосудов сердечной мышцы). Тромбозы вен конечностей проявляются болью, отечностью, покраснением кожи , язвами на коже, а также гангреной в области закупоренных сосудов. Тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт и инсульт являются жизнеугрожающими состояниями, которые проявляются резким ухудшением состояния.

Помимо этого, тромбозы могут развиваться в любых венах и артериях, вследствие чего у людей, страдающих антифосфолипидным синдромом, часто поражена кожа (трофические язвы , высыпания , похожие на сыпь, а также сине-фиолетовая неровная окраска кожи) и нарушено мозговое кровообращение (ухудшается память, появляются головные боли , развивается слабоумие). Если у женщины, страдающей антифосфолипидным синдромом, наступила беременность, то в 90% случаев она прерывается из-за тромбозов сосудов плаценты. При антифосфолипидном синдроме наблюдаются следующие осложнения беременности: самопроизвольные аборты , внутриутробная гибель плода, преждевременная отслойка плаценты, преждевременные роды, HELLP-синдром, преэклампсия и эклампсия .

Выделяют две основные разновидности антифосфолипидного синдрома – первичный и вторичный. Вторичный антифосфолипидный синдром всегда развивается на фоне какого-либо другого аутоиммунного (например, системная красная волчанка, склеродермия), ревматического (ревматоидный артрит и др.), онкологического (злокачественные опухоли любой локализации) или инфекционного заболевания (СПИД , сифилис, гепатит С и т.д.), или после приема лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, психотропные средства, Изониазид и др.). Первичный антифосфолипидный синдром развивается на фоне отсутствия иных заболеваний, и его точные причины в настоящее время не установлены. Однако предполагается, что в развитии первичного антифосфолипидного синдрома играет роль наследственная предрасположенность, тяжелые хронические длительно текущие инфекции (СПИД, гепатиты и др.) и прием некоторых лекарств (Фенитоин , Гидралазин и др.).

Соответственно, причиной вторичного антифосфолипидного синдрома является имеющееся у человека заболевание, которое и спровоцировало увеличение концентрации антифосфолипидных антител в крови с последующим развитием патологии. А причины первичного антифосфолипидного синдрома неизвестны.

Несмотря на отсутствие знаний о точных причинах антифосфолипидного синдрома, врачи и ученые выявили ряд факторов, которые можно отнести к предрасполагающим для развития АФС. То есть условно данные предрасполагающие факторы можно считать причинами антифосфолипидного синдрома.

В настоящее время к предрасполагающим факторам антифосфолипидного синдрома относят следующие:

• Генетическая предрасположенность;
• Бактериальные или вирусные инфекции (стафилококковые и стрептококковые инфекции , туберкулез, СПИД, цитомегаловирусная инфекция , вирусы Эпштейна-Барр , гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз и т.д.);
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и др.);
• Ревматические заболевания (ревматоидный артрит и др.);
• Онкологические заболевания (злокачественные опухоли любой локализации);
• Некоторые заболевания ЦНС;
• Длительный прием некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, психотропные средства, интерфероны , Гидралазин, Изониазид).

Антифосфолипидный синдром – признаки (симптомы, клиника)

Рассмотрим признаки катастрофического АФС и других форм заболевания по-отдельности. Такой подход представляется рациональным, поскольку по клиническим проявлениям различные виды антифосфолипидного синдрома одинаковы, а отличия имеются только у катастрофического АФС.

Если тромбозы поражают мелкие сосуды, то это приводит к легким нарушениям функционирования органа, в котором находятся закупоренные вены и артерии. Например, при закупорке мелких сосудов миокарда отдельные небольшие участки сердечной мышцы теряют способность сокращаться, что вызывает их дистрофию , но не провоцирует инфаркт или иные тяжелые повреждения. Но если тромбоз захватывает просвет основных стволов коронарных сосудов, то произойдет инфаркт.

При тромбозах мелких сосудов симптоматика проявляется медленно, но степень расстройства функций пораженного органа неуклонно прогрессирует. При этом симптоматика обычно напоминает какое-либо хроническое заболевание, например, цирроз печени , болезнь Альцгеймера и т.д. Таково течение обычных типов антифосфолипидного синдрома. Но при тромбозе крупных сосудов происходит резкое нарушение работы органа, что вызывает катастрофическое течение антифосфолипидного синдрома с полиорганной недостаточностью, ДВС-синдромом и другими тяжелыми состояниями, опасными для жизни.

Поскольку тромбоз может затрагивать сосуды любого органа и ткани, в настоящее время описаны проявления антифосфолипидного синдрома со стороны центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, печени, почек, желудочно-кишечного тракта, кожи и др. Тромбоз сосудов плаценты при беременности провоцирует акушерскую патологию (выкидыши, преждевременные роды, отслойку плаценты и др.). Рассмотрим симптоматику антифосфолипидного синдрома со стороны различных органов.

Во-первых, необходимо знать, что тромбозы при АФС могут быть венозными и артериальными . При венозном тромбозе тромбы локализуются в венах, а при артериальном, соответственно, в артериях. Характерной особенностью антифосфолипидного синдрома являются рецидивы тромбозов. То есть если не проводить лечение, то эпизоды тромбозов различных органов будут повторяться вновь и вновь, до тех пор, пока не наступит недостаточность какого-либо органа, несовместимая с жизнью. Также у АФС имеется еще одна особенность – если первый тромбоз был венозным, то и все последующие эпизоды тромбозов также бывают, как правило, венозными. Соответственно, если первый тромбоз был артериальным, то все последующие также будут захватывать артерии.

Наиболее часто при АФС развиваются венозные тромбозы различных органов. При этом чаще всего тромбы локализуются в глубоких венах нижних конечностей, и несколько реже – в венах почек и печени. Тромбозы глубоких вен ног проявляются болями , отечностью, покраснением, гангреной или язвами на пораженной конечности. Тромбы из вен нижних конечностей могут отрываться от стенок сосудов и с током крови доходить до легочной артерии, провоцируя опасные для жизни осложнения – тромбоэмболию легочной артерии, легочную гипертензию , кровоизлияния в легкие . При тромбозе нижней или верхней полой вены развивается синдром соответствующей вены. Тромбоз вены надпочечников приводит к кровоизлияниям и некрозу тканей надпочечников и развитием их последующей недостаточности.

Тромбоз вен почек и печени приводит к развитию нефротического синдрома и синдрома Бадда-Киари. Нефротический синдром проявляется наличием белка в моче, отеками и нарушением обмена липидов и белков. Синдром Бадда-Киари проявляется облитерирующим флебитом и тромбофлебитом вен печени, а также выраженным увеличением размеров печени и селезенки, асцитом , усиливающейся с течением времени гепатоцеллюлярной недостаточностью и иногда гипокалиемией (низкий уровень калия в крови) и гипохолестеринемией (низкий уровень холестерина в крови).

При АФС тромбоз поражает не только вены, но и артерии. Причем артериальные тромбозы развиваются примерно в два раза чаще венозных. Такие артериальные тромбозы тяжелее по течению по сравнению с венозными, поскольку проявляются инфарктами или гипоксией мозга или сердца, а также расстройствами периферического кровотока (кровообращение в коже, конечностях). Наиболее часто встречается тромбоз внутримозговых артерий, вследствие которого развиваются инсульты, инфаркты, гипоксия и другие повреждения ЦНС. Тромбоз артерий конечностей приводит к гангрене, асептическому некрозу головки бедренной кости. Относительно редко развивается тромбоз больших артерий – брюшной аорты, восходящего отдела аорты и др.

Поражение нервной системы является одним из наиболее тяжелых проявлений антифосфолипидного синдрома. Вызывается тромбозом мозговых артерий. Проявляется транзиторными ишемическими атаками, ишемическими инсультами, ишемической энцефалопатией , судорогами , мигренью, хореей, поперечным миелитом , нейросенсорной тугоухостью и рядом других неврологических или психиатрических симптомов. Иногда неврологическая симптоматика при тромбозах сосудов мозга при АФС напоминает клиническую картину рассеянного склероза . В некоторых случаях тромбозы сосудов мозга вызывают временную слепоту или нейропатию зрительного нерва.

Транзиторные ишемические атаки проявляются потерей зрения , парестезией (ощущение бегания "мурашек", онемение), двигательной слабостью, головокружениями и общей амнезией . Нередко транзиторные ишемические атаки предшествуют инсульту, появляясь за несколько недель или месяцев до него. Частые ишемические атаки приводят к развитию слабоумия, потере памяти, ухудшению внимания и другим умственным нарушениям, которые похожи на болезнь Альцгеймера или токсическое поражение мозга.

Рецидивирующие микроинсульты при АФС часто протекают без четкой и заметной симптоматики, и могут проявляться через некоторое время судорогами и развитием слабоумия.

Головные боли также являются одним из наиболее частых проявлений антифосфолипидного синдрома при локализации тромбоза во внутримозговых артериях. При этом головные боли могут иметь различный характер – от мигренозных до постоянных.

Кроме того, вариантом поражения ЦНС при АФС является синдром Снеддона, который проявляется сочетанием артериальной гипертензии, сетчатого ливедо (сине-фиолетовая сетка на коже) и тромбоза сосудов мозга.

Поражение сердца при антифосфолипидном синдроме проявляется широким спектром различных нозологий, включая инфаркт, поражение клапанов, хроническую ишемическую кардиомиопатию , внутрисердечный тромбоз, повышенное артериальное давление и легочную гипертензию. В редких случаях тромбозы при АФС вызывают проявления, похожие на миксому (опухоль сердца). Инфаркт миокарда развивается примерно у 5% больных антифосфолипидным синдромом, причем, как правило, у мужчин младше 50-летнего возраста. Наиболее часто при АФС происходит поражение клапанов сердца, степень выраженности которого варьирует от минимальных нарушений (утолщение створок клапанов, заброс части крови обратно) до пороков (стеноз , недостаточность клапанов сердца).

Несмотря на то, что поражение сердечно-сосудистой системы при АФС развивается часто, оно редко приводит к сердечной недостаточности и тяжелым последствиям, требующим хирургической операции.

Тромбоз сосудов почек приводит к различным расстройствам функционирования данного органа. Так, наиболее часто при АФС отмечается протеинурия (белок в моче), которая не сопровождается какими-либо другими симптомами. Также при АФС возможно развитие почечной недостаточности с артериальной гипертензией. Любые нарушения работы почек при АФС обусловлены микротромбозом сосудов клубочков, который вызывает гломерулосклероз (замещение тканей почек рубцом). Микротромбозы клубочковых сосудов почек обозначаются термином "почечная тромботическая микроангиопатия".

Тромбоз сосудов печени при АФС приводит к развитию синдрома Бадда-Киари, инфаркту печени, асциту (выпот жидкости в брюшную полость), повышению активности АсАТ и АлАТ в крови, а также к увеличению размеров печени за счет ее гиперплазии и портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены печени).

При АФС примерно в 20% случаев отмечается специфическое поражение кожи из-за тромбозов мелких сосудов и нарушения периферического кровообращения. На коже появляется сетчатое ливедо (сосудистая сетка сине-фиолетового цвета, локализующаяся на голенях, ступнях, кистях, бедрах, и хорошо видимая при охлаждении), язвы, развивается гангрена пальцев рук и ног, а также множественные кровоизлияния в ногтевое ложе, которые по внешнему виду напоминают "занозу". Также иногда на коже появляется сыпь в виде точечных кровоизлияний, по внешнему виду напоминающая васкулит .

Также частым проявлением антифосфолипидного синдрома является акушерская патология , которая встречается у 80% беременных женщин, страдающих АФС. Как правило, АФС вызывает потерю беременности (выкидыш, замершая беременность , преждевременные роды), задержку внутриутробного развития плода, а также гестоз , преэклампсию и эклампсию.

Относительно редкими проявлениями АФС являются осложнения со стороны легких , такие, как тромботическая легочная гипертензия (повышенное кровяное давление в легких), кровоизлияния в легкие и капиллярит. Тромбозы легочных вен и артерий могут приводить к "шоковому" легкому – критическому для жизни состоянию, которое требует немедленного медицинского вмешательства.

Также редко при АФС развиваются желудочно-кишечные кровотечения , инфаркты селезенки, тромбозы мезентериальных сосудов кишки и асептические некрозы головки бедренной кости.

При АФС практически всегда имеется тромбоцитопения (количество тромбоцитов в крови ниже нормы), при которой количество тромбоцитов колеблется от 70 до 100 Г/л. Такая тромбоцитопения не требует лечения. Примерно в 10% случаев при АФС развивается Кумбс-положительная гемолитическая анемия или синдром Эванса (сочетание гемолитической анемии и тромбоцитопении).

Симптомы катастрофического антифосфолипидного синдрома

Катастрофический антифосфолипидный синдром является видом заболевания, при котором происходит быстрое фатальное усиление нарушения функционирования различных органов из-за повторяющихся частых эпизодов массивных тромбозов. При этом в течение нескольких дней или недель развивается респираторный дистресс-синдром, нарушения мозгового и сердечного кровообращения, ступор, дезориентация во времени и пространстве, почечная, сердечная, гипофизарная или надпочечниковая недостаточность, которые при отсутствии лечения в 60% случаев приводят к гибели. Обычно катастрофический антифосфолипидный синдром развивается в ответ на заражение инфекционным заболеванием или перенесенную операцию.

Антифосфолипидный синдром у мужчин, женщин и детей

Антифосфолипидный синдром может развиваться и у детей, и у взрослых. При этом детей данное заболевание встречается реже, чем у взрослых, но протекает тяжелее. У женщин антифосфолипидный синдром встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Клинические проявления и принципы терапии заболевания одинаковы у мужчин, женщин и детей.

Антифосфолипидный синдром и беременность

Что вызывает АФС при беременности?

Антифосфолипидный синдром негативно сказывается на течении беременности и родов , поскольку приводит к тромбозам сосудов плаценты . Вследствие тромбоза сосудов плаценты возникают различные акушерские осложнения, такие, как внутриутробная гибель плода, фетоплацентарная недостаточность, задержка развития плода и т.д. Кроме того, АФС при беременности, помимо акушерских осложнений, может провоцировать тромбозы и других органов – то есть проявляться теми симптомами, которые характерны для данного заболевания и вне периода гестации. Тромбозы других органов также негативно сказываются на течении беременности, поскольку нарушается их функционирование.

В настоящее время доказано, что антифосфолипидный синдром может вызывать следующие акушерские осложнения:

• Бесплодие неясного происхождения;
• Неудачи ЭКО ;
• Выкидыши на ранних и поздних сроках беременности;
• Замершая беременность;
• Внутриутробная гибель плода;
• Преждевременные роды;
• Мертворождение;
• Пороки развития плода;
• Задержка развития плода;
• Гестозы;
• Эклампсия и преэклампсия;
• Преждевременная отслойка плаценты;
• Тромбозы и тромбоэмболии.

Осложнения беременности, протекающей на фоне имеющегося у женщины антифосфолипидного синдрома, фиксируются примерно в 80% случаев, если не проводится лечение АФС. Чаще всего АФС приводит к потере беременности по причине замершей беременности, выкидышей или преждевременных родов. При этом риск потери беременности коррелирует с уровнем антикардиолипиновых антител в крови женщины. То есть чем выше концентрация антикардиолипиновых антител – тем выше риск потери беременности.

После наступления беременности врач выбирает одну из рекомендованных тактик , основанных на концентрации антифосфолипидных антител в крови и наличия тромбозов или осложнений беременности в прошлом. В целом золотым стандартом ведения беременности у женщин с АФС считается применение низкомолекулярных гепаринов (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин), а также Аспирина в низких дозировках. Глюкокортикоидные гормоны (Дексаметазон , Метипред) в настоящее время не рекомендуется применять для ведения беременности при АФС, поскольку они оказывают незначительный лечебный эффект, но зато существенно повышают риск осложнений как для женщины, так и для плода. Единственные ситуации, когда применение глюкокортикоидных гормонов оправдано – это наличие иного аутоиммунного заболевания (например, системной красной волчанки), активность течения которого необходимо постоянно подавлять.

• Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, но в прошлом не было тромбозов и эпизодов потери беременности на ранних сроках (например, выкидыши, замершие беременности до 10 – 12 недель). В этом случае в течение всей беременности (до родов) рекомендуется принимать только Аспирин по 75 мг в сутки.
• Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, в прошлом не было тромбозов, но были эпизоды потери беременности на ранних сроках (выкидыши до 10 – 12 недель). В этом случае в течение всей беременности вплоть до родов рекомендуется принимать Аспирин по 75 мг в сутки, или комбинацию Аспирина 75 мг в сутки + препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин). Клексан вводят под кожу по 5000 – 7000 МЕ через каждые 12 часов, а Фраксипарин и Фрагмин – по 0,4 мг по одному разу в сутки.
• Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, в прошлом не было тромбозов, но были эпизоды замершей беременности на ранних сроках (выкидыши до 10 – 12 недель) или внутриутробной гибели плода, либо преждевременных родов вследствие гестоза или плацентарной недостаточности. В этом случае в течение всей беременности, вплоть до родов, следует применять низкие дозы Аспирина (по 75 мг в сутки) + препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин). Клексан вводят под кожу по 5000 – 7000 МЕ через каждые 12 часов, а Фраксипарин и Фрагмин – по 7500 – 10000 МЕ каждые 12 часов в первом триместре (до 12-ой недели включительно), и далее по 10000 МЕ каждые 8 – 12 часов во втором и третьем триместрах.
• Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, в прошлом были и тромбозы, и эпизоды потери беременности на любых сроках. В этом случае в течение всей беременности вплоть до родов следует применять низкие дозы Аспирина (по 75 мг в сутки) + препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин). Клексан вводят под кожу по 5000 – 7000 МЕ через каждые 12 часов, а Фраксипарин и Фрагмин – по 7500 – 10000 МЕ каждые 8 – 12 часов.

Ведение беременности осуществляется врачом, который контролирует состояние плода, маточно-плацентарного кровотока и самой женщины. При необходимости врач корректирует дозировки препаратов в зависимости от значения показателей свертываемости крови. Указанная терапия обязательна для женщин с АФС во время беременности. Однако помимо данных препаратов, врач может назначать дополнительно и другие лекарственные средства, которые необходимы каждой конкретной женщине в текущий момент времени (например, препараты железа , Курантил и др.).

Так, всем женщинам с АФС, получающим во время беременности гепарины и Аспирин, рекомендуется вводить профилактически иммуноглобулин внутривенно по 0,4 г на 1 кг веса тела в течение пяти суток в начале каждого месяца, вплоть до родов. Иммуноглобулин профилактирует активизацию хронических и присоединения новых инфекций. Также рекомендуется женщинам, получающим гепарин, в течение всей беременности принимать препараты кальция и витамина D, чтобы предотвратить развитие остеопороза .

Применение Аспирина прекращают на 37-ой неделе беременности, а гепарины вводят вплоть до начала регулярной родовой деятельности, если роды ведут через естественные пути. Если назначено плановое кесарево сечение , то Аспирин отменяют за 10 дней, а гепарины за сутки до даты операции. Если гепарины применялись до начала родов, то таким женщинам нельзя давать эпидуральную анестезию .

После родоразрешения лечение, проводившееся во время беременности, продолжают еще 1 – 1,5 месяца. Причем возобновляют применением Аспирина и гепаринов через 6 – 12 часов после родов. Дополнительно после родов проводят мероприятия по профилактике тромбозов, для чего рекомендуется как можно раньше вставать с постели и активно двигаться, а также бинтовать ноги эластичными бинтами или надевать на них компрессионные чулки.

После 6-недельного применения гепаринов и Аспирина после родов дальнейшее лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог , в компетенции которого и находится выявление и терапия данного заболевания. Через 6 недель после родов ревматолог отменяет гепарины и Аспирин, и назначает уже необходимое для дальнейшей жизни лечение.

В России в некоторых регионах распространена практика назначения беременным женщинам с АФС Вобэнзима